MESENTERITE ESCLEROSANTE COMO SÍNDROMA PARANEOPLÁSICA VERSUS AUTO-IMUNE
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P092 - Resumo ID: 973
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria
Ryan Costa Silva, Joana Rodrigues dos Santos, Tânia Vassalo, Joana Rosa Martins, Daniela Alves, Sandra Carmo Pereira, Lígia Peixoto, José Luís Ducla Soares
Introdução: A mesenterite esclerosante, também conhecida como paniculite mesentérica, é uma doença inflamatória fibrótica que afecta o mesentério, cujo diagnóstico é mais comum entre a quinta e sexta década de vida, sendo habitualmente identificada incidentalmente em exames imagiológicos.
Caso clínico: Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54 anos, com antecedentes de doença de Behçet, sem terapêutica imunossupressora habitual, que foi admitida por quadro de febre, dor abdominal difusa e perda ponderal com uma semana de evolução. Laboratorialmente apresentava anemia Hb 9g/dL, leucopenia 1200/µL com neutropenia 190/µL, trombocitopenia 130000/µL e elevação de parâmetros inflamatórios. Cumpriu antibioterapia empírica por neutropenia febril e para esclarecimento da pancitopenia, realizou mielograma que mostrou medula acentuadamente hipocelular com infiltração de tecido adiposo e em biópsia óssea dismielopoiese, hipoplasia da série branca e mielofibrose. Do estudo laboratorial complementar sem evidência fenotípica de hemoglobinúria paroxística nocturna; citogenética negativa para pesquisa de mutações associadas a síndroma mielodisplásica; autoimunidade apresentava anticorpos antinucleares 1/160 e anticoagulante lúpico positivo, negativo para anticorpos anti-dsDNA, anticardiolipina, anti-beta2-glicoproteína1 e anti-tiroideus; sem elevação de IgG4; serologias infeciosas com cicatriz imunológica a EBV, CMV, HSV, parvovírus e negativa para HIV, hepatites, adenovírus ou echovirus. Por hipótese de doença linfoproliferativa realizou tomografia computorizada toraco-abdomino-pélvica que evidenciou ligeira hepatoesplenomegalia e múltiplas adenopatias mesentéricas infracentimétricas, valorizáveis pelo número, com sinal do halo e pseudocápsula, em relação com paniculite mesentérica. Foi iniciada terapêutica com prednisolona 40mg/dia e tamoxifeno 10mg após biópsias excisionais de gânglios mesentéricos por laparoscopia, tendo o exame anatomo-patológico identificado linfoma folicular in situ. Apresentou melhoria clínica progressiva com a terapêutica imunossupressora instituída, encontrando-se assintomática e em vigilância. Assumiu-se mieloftise e mesenterite esclerosante em provável contexto de doença linfoproliferativa vs doença auto-imune.
Discussão: A etiopatogénese da mesenterite esclerosante permance pouco clara, podendo um dos mecanismos inerentes ser paraneoplásico ou auto-imune, como no caso desta doente. O caso apresentado surge pela pertinência da investigação etiológica desta entidade rara.
Caso clínico: Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54 anos, com antecedentes de doença de Behçet, sem terapêutica imunossupressora habitual, que foi admitida por quadro de febre, dor abdominal difusa e perda ponderal com uma semana de evolução. Laboratorialmente apresentava anemia Hb 9g/dL, leucopenia 1200/µL com neutropenia 190/µL, trombocitopenia 130000/µL e elevação de parâmetros inflamatórios. Cumpriu antibioterapia empírica por neutropenia febril e para esclarecimento da pancitopenia, realizou mielograma que mostrou medula acentuadamente hipocelular com infiltração de tecido adiposo e em biópsia óssea dismielopoiese, hipoplasia da série branca e mielofibrose. Do estudo laboratorial complementar sem evidência fenotípica de hemoglobinúria paroxística nocturna; citogenética negativa para pesquisa de mutações associadas a síndroma mielodisplásica; autoimunidade apresentava anticorpos antinucleares 1/160 e anticoagulante lúpico positivo, negativo para anticorpos anti-dsDNA, anticardiolipina, anti-beta2-glicoproteína1 e anti-tiroideus; sem elevação de IgG4; serologias infeciosas com cicatriz imunológica a EBV, CMV, HSV, parvovírus e negativa para HIV, hepatites, adenovírus ou echovirus. Por hipótese de doença linfoproliferativa realizou tomografia computorizada toraco-abdomino-pélvica que evidenciou ligeira hepatoesplenomegalia e múltiplas adenopatias mesentéricas infracentimétricas, valorizáveis pelo número, com sinal do halo e pseudocápsula, em relação com paniculite mesentérica. Foi iniciada terapêutica com prednisolona 40mg/dia e tamoxifeno 10mg após biópsias excisionais de gânglios mesentéricos por laparoscopia, tendo o exame anatomo-patológico identificado linfoma folicular in situ. Apresentou melhoria clínica progressiva com a terapêutica imunossupressora instituída, encontrando-se assintomática e em vigilância. Assumiu-se mieloftise e mesenterite esclerosante em provável contexto de doença linfoproliferativa vs doença auto-imune.
Discussão: A etiopatogénese da mesenterite esclerosante permance pouco clara, podendo um dos mecanismos inerentes ser paraneoplásico ou auto-imune, como no caso desta doente. O caso apresentado surge pela pertinência da investigação etiológica desta entidade rara.