HEPATOPATIA GLICOGENICA, UMA CAUSA SUBDIAGNOSTICADA DE HEPATITE RECIDIVANTE
Doenças endócrinas, metabólicas e nutricionais - E-Poster
Congresso ID: P257 - Resumo ID: 975
Hospital Curry Cabral, Medicina 7.2; Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
Mariana Popovici, Paolo Iacomini, Mario Ferraz, Matilde Fraga, Jorge Fernandes, Ines Manique, Eunice Patarata, Claudia Mihon, Catarina Pereira, Antonio Panara
Introdução: A hepatopatia glicogénica (HG) é uma doença rara devida a deposição excessiva de glicogenio nos hepatócitos; cursa com hepatomegalia e transaminases elevadas em doentes com DM tipo 1 mal controlada. Pacientes com HG podem ter níveis elevados de lactato plasmático, com ou sem a presença de um episódio de cetoacedose diabetica (CAD).A HG é considerada uma condição benigna e reversivel com bom prognóstico. Os depósitos de colagénio observados na biópsia hepática definem o diagnóstico definitivo.
Caso clinico: Mulher de 44 anos, com história DM tipo 1 insulino tratada com mau controlo metabólico (HbgA1c 13,4%). Recorre ao SU por dor abdominal, vómitos e cansaço com 4 dias de evolução. A referir internamento 6 meses antes por hepatie, na altura atribuido a consumo de AINE’s. Objectivamente no SU:GSC 15, taquipneica (FR 32 cpm),TA:134/90 mmHg;FC:107 bpm, Sat.O2: 100% em AA.Glicemia 500 mg/dL e cetonemia 6 mg/dL.Mucosas descoradas e desidratadas. Abdomen sem alterações. Dos exames complementares realizados: acidose metabólica grave (ph 7,11, pCO2 10, pO2 143, HCO3 8, lactato 4,0); análises:Hb:13,4 g/dL, leucócitos 17 000/uL; glicose 548 mg/dL; AST:478 UI/L; ALT:1002 UI/L; GGT:901 UI/L; bilirrubina total normal. Ecografia abdominal: hepatomegália. Após estabilização clínica foi internada. No internamento excluidas causas infecciosas de hepatopatia (virais e bacterianas, incluindo tuberculose), causa auto imune, deficiência de alfa-1-antitripsina, doença celíaca. A TC abdominal confirmou os achados ecográficos. Realizou estudos endoscópicos, RMN abdominal que não mostraram alterações. Perante a manutenção de citólise hepática sem causa identificada, fez biópsia hepática compativel com hepatopatia glicogénica.Com controle glicemico apertado, as transaminases normalizaram. A doente teve alta para Consulta de Medicina. Três meses após alta mantinha enzimas hepáticas normais.
Discussão: A HG é uma patologia infra-diagnosticada, associada a diabetes tipo 1 com mau controlo glicemico. Ocorre por sobrecarga de glicogénio nos hepatócitos. Cursa com transaminases anormais, dor abdominal e hepatomegalia. Tem um bom prognóstico desde que o controle glicémico adequado seja alcançado. É importante o diagnóstico diferencial com outras entidades, já que implica medidas terapêuticas e prognóstico diferentes. Sendo o diagnóstico definitivo feito por biópsia hepática, em muitos casos a prova terapêutica (melhoria com controlo glicémico) pode ser suficiente.
Caso clinico: Mulher de 44 anos, com história DM tipo 1 insulino tratada com mau controlo metabólico (HbgA1c 13,4%). Recorre ao SU por dor abdominal, vómitos e cansaço com 4 dias de evolução. A referir internamento 6 meses antes por hepatie, na altura atribuido a consumo de AINE’s. Objectivamente no SU:GSC 15, taquipneica (FR 32 cpm),TA:134/90 mmHg;FC:107 bpm, Sat.O2: 100% em AA.Glicemia 500 mg/dL e cetonemia 6 mg/dL.Mucosas descoradas e desidratadas. Abdomen sem alterações. Dos exames complementares realizados: acidose metabólica grave (ph 7,11, pCO2 10, pO2 143, HCO3 8, lactato 4,0); análises:Hb:13,4 g/dL, leucócitos 17 000/uL; glicose 548 mg/dL; AST:478 UI/L; ALT:1002 UI/L; GGT:901 UI/L; bilirrubina total normal. Ecografia abdominal: hepatomegália. Após estabilização clínica foi internada. No internamento excluidas causas infecciosas de hepatopatia (virais e bacterianas, incluindo tuberculose), causa auto imune, deficiência de alfa-1-antitripsina, doença celíaca. A TC abdominal confirmou os achados ecográficos. Realizou estudos endoscópicos, RMN abdominal que não mostraram alterações. Perante a manutenção de citólise hepática sem causa identificada, fez biópsia hepática compativel com hepatopatia glicogénica.Com controle glicemico apertado, as transaminases normalizaram. A doente teve alta para Consulta de Medicina. Três meses após alta mantinha enzimas hepáticas normais.
Discussão: A HG é uma patologia infra-diagnosticada, associada a diabetes tipo 1 com mau controlo glicemico. Ocorre por sobrecarga de glicogénio nos hepatócitos. Cursa com transaminases anormais, dor abdominal e hepatomegalia. Tem um bom prognóstico desde que o controle glicémico adequado seja alcançado. É importante o diagnóstico diferencial com outras entidades, já que implica medidas terapêuticas e prognóstico diferentes. Sendo o diagnóstico definitivo feito por biópsia hepática, em muitos casos a prova terapêutica (melhoria com controlo glicémico) pode ser suficiente.