QUANDO OS EOSINÓFILOS GANHAM VIDA
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P390 - Resumo ID: 982
Centro Hospitalar Tâmega e Sousa
Dalila Parente, Margarida Bela, Magda Silva, Inês Ferreira, Mari Mesquita
Introdução: A síndrome hipereosinofílica (SHE) é a associação de hipereosinofilia com dano e/ou disfunção de órgãos mediado por eosinófilos, sendo excluídas outras causas potenciais para o dano. Tem prevalência estimada de 0.36-6.3/100.000 habitantes. A contagem absoluta de eosinófilos é superior a 1500 células/mm³ em duas medidas com intervalo mínimo entre elas de quatro semanas e/ou aumento no número de eosinófilos nos tecidos. Na SHE idiopática, a causa subjacente da hipereosinofilia é desconhecida apesar de investigação etiológica completa. Os órgãos mais afetados são: pele, pulmão, trato gastrointestinal, coração e sistema nervoso. O tratamento consiste em corticoterapia e depende da etiologia, da severidade dos sintomas e da disfunção de órgão.
Caso Clínico: Mulher de 21 anos. Antecedentes de hepatomegalia esteatósica, gastrite antral, múltiplas infeções respiratórias altas e sinusite. Há cerca de 4 anos iniciou dejeções diarreicas com agravamento nos últimos 4 meses, intercalando com vómitos alimentares e dor abdominal epigástrica. Medicada com antiparasitário 2 semanas antes sem melhoria. Acresce aumento ponderal em 4 anos. Por aumento do perímetro abdominal, realizou em ambultório ecografia abdominal que mostrou ascite e hepatopatia esteatósica. Analiticamente apresentava leucocitose (14300) e eosinofilia (3900). No Serviço de Urgência realizou tomografia toraco-abdomino-pélvica que confirmou a presença de ascite de médio volume. Líquido ascítico com 19560 células e 91% eosinófilos. BAAR, microbiológico, micobacteriológico e citológico do líquido negativos. Por suspeita de síndrome hipereosinofílico foi internada. Analiticamente: Vitamina B12 normal, sem consumo de complemento, ANAs e ANCAs negativos, proteinograma normal, IgE total normal, anti-HIV 1/2 negativo. Bacteriológico, parasitológico, pesquisa de leucócitos, rotavírus, adenovírus e clostridium nas fezes negativos. Marcadores de doença celíaca negativos. Imunofenotipagem (IFT) sangue periférico: moderada linfocitose TCD4+ reativa. IFT medula óssea: eosinófilos com marcadores de maturidade e sem marcadores de ativação. EDA sem alterações. Biópsia óssea: hiperplasia da série mieloide, eosinofilia absoluta e relativa. Sem evidência de processo mieloproliferativo ou linfoproliferativo. Fusão génica FiP1L1-PDGFRA negativa. Iniciou corticoterapia sistémica 1mg/Kg/dia com melhoria da diarreia e vómitos, redução da hipereosinofilia e resolução da ascite. Teve alta sob Prednisolona 80 mg.
Discussão: A SHE é uma doença hematológica rara, com superprodução sustentada de eosinófilos e que pode ter um grande impacto devido ao possível atingimento orgânico. É necessário o envolvimento de vários profissionais de saúde no diagnóstico. A escolha terapêutica é orientada pela gravidade das manifestações clínicas e etiologia da eosinofilia, o que proprocionará melhores taxas de sobrevida e prognóstico.
Caso Clínico: Mulher de 21 anos. Antecedentes de hepatomegalia esteatósica, gastrite antral, múltiplas infeções respiratórias altas e sinusite. Há cerca de 4 anos iniciou dejeções diarreicas com agravamento nos últimos 4 meses, intercalando com vómitos alimentares e dor abdominal epigástrica. Medicada com antiparasitário 2 semanas antes sem melhoria. Acresce aumento ponderal em 4 anos. Por aumento do perímetro abdominal, realizou em ambultório ecografia abdominal que mostrou ascite e hepatopatia esteatósica. Analiticamente apresentava leucocitose (14300) e eosinofilia (3900). No Serviço de Urgência realizou tomografia toraco-abdomino-pélvica que confirmou a presença de ascite de médio volume. Líquido ascítico com 19560 células e 91% eosinófilos. BAAR, microbiológico, micobacteriológico e citológico do líquido negativos. Por suspeita de síndrome hipereosinofílico foi internada. Analiticamente: Vitamina B12 normal, sem consumo de complemento, ANAs e ANCAs negativos, proteinograma normal, IgE total normal, anti-HIV 1/2 negativo. Bacteriológico, parasitológico, pesquisa de leucócitos, rotavírus, adenovírus e clostridium nas fezes negativos. Marcadores de doença celíaca negativos. Imunofenotipagem (IFT) sangue periférico: moderada linfocitose TCD4+ reativa. IFT medula óssea: eosinófilos com marcadores de maturidade e sem marcadores de ativação. EDA sem alterações. Biópsia óssea: hiperplasia da série mieloide, eosinofilia absoluta e relativa. Sem evidência de processo mieloproliferativo ou linfoproliferativo. Fusão génica FiP1L1-PDGFRA negativa. Iniciou corticoterapia sistémica 1mg/Kg/dia com melhoria da diarreia e vómitos, redução da hipereosinofilia e resolução da ascite. Teve alta sob Prednisolona 80 mg.
Discussão: A SHE é uma doença hematológica rara, com superprodução sustentada de eosinófilos e que pode ter um grande impacto devido ao possível atingimento orgânico. É necessário o envolvimento de vários profissionais de saúde no diagnóstico. A escolha terapêutica é orientada pela gravidade das manifestações clínicas e etiologia da eosinofilia, o que proprocionará melhores taxas de sobrevida e prognóstico.