SERÁ LÚPUS OU AZAR?
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P024 - Resumo ID: 985
Centro Hospitalar Trás os Montes e Alto Douro - Hospital de Vila Real
Anusca Paixão, Joana Calvão, Fernando Salvador, Natália Lopes, Paula Vaz Marques
Introdução:
O atingimento sistémico do lúpus (LES) torna-o no protótipo de doença autoimune, mas o seu padrão imunológico pode ser variável bem como o acometimento multissistémico, o que faz com que o seu diagnóstico nem sempre seja fácil. O acometimento neuropsiquiátrico pode ser variável e verifica-se um aumento de incidência de dilatações aneurismáticas nestes doentes. Este caso relata o estudo diagnóstico de uma doente com suspeita de LES com intercorrência de ruptura de aneurisma cerebral previamente desconhecido.
Caso Clínico:
Sexo feminino, 56 anos, sem antecedentes pessoais relevantes. Apresenta-se com anorexia, astenia e emagrecimento de 4kg em dois meses. Refere ainda episódio de exantema maculopapular não pruriginoso na face recentemente. A avaliação inicial revela anemia normocítica normocrómica de 6.70g/dl, linfopenia 490 uL, lesão renal aguda (Cr 4.7 mg/dl, U 117 mg/dl) e inflamação (PCR 12.53 mg/dl, VS >130 mm/h). O estudo subsequente revelou marcadores víricos, serologias e hemoculturas negativas; eritrocituria sem dismorfia e ClCr 14 ml/min/m2. A ecografia renal mostrou apenas hiperecogenicidade renal e a Tc TAP serosite, com derrame pericárdico, pleural e ascite de pequeno volume. O estudo endoscópico não apresentava alterações. Do estudo imunológico, positividade de ANAs 1/160 com anti-SSA > 240 (restante estudo negativo); Cintigrafia e biopsia das glândulas salivares sem alterações.
Programada biopsia renal para confirmação do diagnóstico de forma histológica, que não chegou a ser realizada por intercorrência de cefaleia occipital aguda associada a perda de consciência cuja investigação por Tc cerebral revelou hemorragia subaracnoideia perimesencefálica com sangue intraventricular e hidrocefalia aguda. Foi realizada derivação de imediato, tendo a RM cerebral revelado aneurisma da PICA de 4-5mm que foi posteriormente embolizado.
A evolução da doente foi favorável, tendo iniciado tratamento com corticoide sistémico com melhoria da disfunção renal e tratamento fisiátrico com recuperação dos défices neurológicos.
Discussão:
O diagnóstico de LES foi estabelecido com base na presença de 5 critérios SLICC 2012 (4 clínicos + 1 imunológico) e 5 critérios ACR 1997. Ainda assim o diagnóstico histológico através da biópsia renal seria determinante e de grande importância, não tendo sido possível dada a evolução da doente. Pensa-se que a presença de aneurisma nestes doentes e a sua ruptura está amplamente relacionada com o envolvimento vascular inflamatório. A presença de LES sem anticorpos anti-dsDNA é rara e a presença de anticorpos anti-SSA associa-se comummente à presença concomitante de doença de Sjogren, que não se verificou neste caso, bem como ao envolvimento preferencialmente cutâneo e não acometimento renal, que também contraria a evolução deste caso clínico. Deste modo este relato, vem reiterar o envolvimento sistémico muitas vezes imprevisível e agressivo do LES bem como a sua variabilidade na apresentação imunológica.
O atingimento sistémico do lúpus (LES) torna-o no protótipo de doença autoimune, mas o seu padrão imunológico pode ser variável bem como o acometimento multissistémico, o que faz com que o seu diagnóstico nem sempre seja fácil. O acometimento neuropsiquiátrico pode ser variável e verifica-se um aumento de incidência de dilatações aneurismáticas nestes doentes. Este caso relata o estudo diagnóstico de uma doente com suspeita de LES com intercorrência de ruptura de aneurisma cerebral previamente desconhecido.
Caso Clínico:
Sexo feminino, 56 anos, sem antecedentes pessoais relevantes. Apresenta-se com anorexia, astenia e emagrecimento de 4kg em dois meses. Refere ainda episódio de exantema maculopapular não pruriginoso na face recentemente. A avaliação inicial revela anemia normocítica normocrómica de 6.70g/dl, linfopenia 490 uL, lesão renal aguda (Cr 4.7 mg/dl, U 117 mg/dl) e inflamação (PCR 12.53 mg/dl, VS >130 mm/h). O estudo subsequente revelou marcadores víricos, serologias e hemoculturas negativas; eritrocituria sem dismorfia e ClCr 14 ml/min/m2. A ecografia renal mostrou apenas hiperecogenicidade renal e a Tc TAP serosite, com derrame pericárdico, pleural e ascite de pequeno volume. O estudo endoscópico não apresentava alterações. Do estudo imunológico, positividade de ANAs 1/160 com anti-SSA > 240 (restante estudo negativo); Cintigrafia e biopsia das glândulas salivares sem alterações.
Programada biopsia renal para confirmação do diagnóstico de forma histológica, que não chegou a ser realizada por intercorrência de cefaleia occipital aguda associada a perda de consciência cuja investigação por Tc cerebral revelou hemorragia subaracnoideia perimesencefálica com sangue intraventricular e hidrocefalia aguda. Foi realizada derivação de imediato, tendo a RM cerebral revelado aneurisma da PICA de 4-5mm que foi posteriormente embolizado.
A evolução da doente foi favorável, tendo iniciado tratamento com corticoide sistémico com melhoria da disfunção renal e tratamento fisiátrico com recuperação dos défices neurológicos.
Discussão:
O diagnóstico de LES foi estabelecido com base na presença de 5 critérios SLICC 2012 (4 clínicos + 1 imunológico) e 5 critérios ACR 1997. Ainda assim o diagnóstico histológico através da biópsia renal seria determinante e de grande importância, não tendo sido possível dada a evolução da doente. Pensa-se que a presença de aneurisma nestes doentes e a sua ruptura está amplamente relacionada com o envolvimento vascular inflamatório. A presença de LES sem anticorpos anti-dsDNA é rara e a presença de anticorpos anti-SSA associa-se comummente à presença concomitante de doença de Sjogren, que não se verificou neste caso, bem como ao envolvimento preferencialmente cutâneo e não acometimento renal, que também contraria a evolução deste caso clínico. Deste modo este relato, vem reiterar o envolvimento sistémico muitas vezes imprevisível e agressivo do LES bem como a sua variabilidade na apresentação imunológica.