Hospital da Senhora da Oliveira, Guimarães

Introdução: A leucoencefalopatia multifocal progressiva é uma doença rara, que resulta de uma infeção no SNC pelo vírus JC. Esta infeção é geralmente assintomática em indivíduos imunocompetentes, desenvolvendo-se quando existe uma diminuição prolongada da imunidade celular do SNC, especialmente dos linfócitos T. Uma contagem de linfócitos T CD4+ aproximadamente de 50-70 células/mm3 está presente na altura do diagnóstico. Manifesta-se por sintomas corticais progressivos, frequentemente multifocais, como paresias, défices cognitivos, défices sensoriais, distúrbios na marcha, dificuldades de coordenação, hemianopsia ou afasia. O diagnóstico tem por base a combinação de critérios clínicos, imagiológicos e laboratoriais. Para firmar diagnóstico, a positividade do vírus JC no líquido cefalorraquidiano é mandatória. Na RM estão geralmente presentes lesões na substância branca, assimétricas, sem edema perifocal, sem captação de contraste, exibindo correspondente hipossinal em T1 e hipersinal em T2. O único tratamento existente é sintomático.

Caso clínico: Sexo masculino, 47 anos, VIH positivo, com história de incumprimento terapêutico. Admitido para estudo por monoparesia do membro inferior direito, com hipostesia, alteração da propriocepção e sinal de Babinsky ipsilateral. Do estudo realizado, contagem de linfócitos T CD4+ de 24 células/mm3. A RM revelou a presença de múltiplas lesões focais com hipersinal nas sequências de TR longo interessando a substância branca periventricular, subcortical e justacortical dos hemisférios cerebrais; registado o envolvimento do braço posterior das cápsulas internas, dos pedúnculos cerebrais, da protuberância e do bolbo raquidiano, evocando áreas de desmielinização, sem captações anómalas do contraste. O diagnóstico definitivo foi obtido com a positividade para o vírus JC no líquido cefalorraquidiano. Durante o internamento foi restabelecido plano antirretroviral. O doente teve alta encaminhado para uma unidade de cuidados continuados, para reabilitação motora e toma vigiada de medicação.

Discussão: Coloca-se este caso à discussão por se tratar de uma doença rara, com cada vez menos casos em doentes VIH positivos desde que foi implementada a terapêutica antirretroviral. Apesar da prevalência, deve ser considerada como hipótese de diagnóstico em qualquer doente imunocomprometido que apresente sintomas neurológicos progressivos. O prognóstico depende essencialmente da possibilidade de restaurar a resposta imune. A taxa de sobrevivência a um ano em doentes VIH positivos aumentou de 9-23% para 50-63% com a introdução da terapêutica antirretroviral.