CALCINOSE CUTÂNEA ASSOCIADA A SÍNDROME DE CREST
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO010 - Resumo ID: 989
Hospital Central do Funchal, Serviço de Medicina Interna
Carolina Morna, Jéssica Chaves, Carolina Barros, Tiago Esteves Freitas, Luz Brazão
Calcinose cutânea consiste na deposição de sais de cálcio na pele e tecido subcutâneo e é uma doença pouco comum e frequentemente incapacitante. A sua classificação divide-se em cinco subtipos, baseada na etiologia da deposição (metastática, distrófica, idiopátia, iatrogénica, calcifixia).
A calcinose cutânea distrófica ocorre em 25% dos doentes com esclerose sistémica, sendo mais frequentemente em doentes com a variante limitada ou Síndrome de CREST.
Doente do sexo feminino, 60 anos, com antecedentes patológicos conhecidos de Diabetes Mellitus tipo 2 e Hipertensão arterial, para as quais se encontra medicada.
Avaliada em contexto de consulta por aparecimento de nódulos de consistência dura a nível da face palmar das mãos, com cerca de 2 anos de evolução. Mais recentemente, aparecimento de úlceras punctiformes na face interna do polegar direito e edema duro da mão direita. Sem outras queixas osteo-articulares associadas.
Ao exame objectivo, a destacar a presença de múltiplas telangiectasias na face, face anterior do tórax e na mucosa oral, a nível dos bordos da língua. Edema bilateral das mãos, mais acentuado a nível do 1º e 2º dedo da mão direita, com telangectasias distribuídas pelas palmas de ambas as mãos. Apresentava também nódulos de consistência dura com cerca de 1 cm nas regiões tenares, com descamação da região tenar da mão direita e três ulcerações punctiformes no bordo interno do 1º dedo. Limitação da mobilidade activa e passiva da articulação do ombro, bilateralmente, sem dor associada. Inspecção e palpação das articulações tornozelos e pés com pequenos nódulos subcutâneos, assintomáticos.
Realizadas radiografias de mãos, pés e ombros com demonstração de exuberante calcinose cutânea. Estudo complementar efectuado, sem alterações analíticas de relevo e com estudo de auto-imunidade negativo.
Quando questionada, a doente refere que quando emerge as mãos em água fria ficam “arroxeadas” e depois “brancas”. Negava disfagia ou dispepsia.
Endoscopia digestiva alta sem alterações e manometria esofágica que relevou ondas de condução de baixa amplitude e aperistalse no 1/3 inferior do esófago.
As alterações clínicas e dos exames complementares favorecem o diagnóstico de síndrome de CREST, que corresponde a uma forma limitada da esclerose sistémica. O síndrome caracteriza-se por: calcinose (C), fenómeno de Raynaud (R), doença esofágica (E), esclerodactilia (S) e telangiectasia (T).
A doença geralmente surge na terceira e quarta década de vida, tendo atingimento predominante do sexo feminino. Não existem testes específicos, sendo que o seu diagnóstico faz-se através da conjugação dos achados clínicos.
A calcinose cutânea distrófica ocorre em 25% dos doentes com esclerose sistémica, sendo mais frequentemente em doentes com a variante limitada ou Síndrome de CREST.
Doente do sexo feminino, 60 anos, com antecedentes patológicos conhecidos de Diabetes Mellitus tipo 2 e Hipertensão arterial, para as quais se encontra medicada.
Avaliada em contexto de consulta por aparecimento de nódulos de consistência dura a nível da face palmar das mãos, com cerca de 2 anos de evolução. Mais recentemente, aparecimento de úlceras punctiformes na face interna do polegar direito e edema duro da mão direita. Sem outras queixas osteo-articulares associadas.
Ao exame objectivo, a destacar a presença de múltiplas telangiectasias na face, face anterior do tórax e na mucosa oral, a nível dos bordos da língua. Edema bilateral das mãos, mais acentuado a nível do 1º e 2º dedo da mão direita, com telangectasias distribuídas pelas palmas de ambas as mãos. Apresentava também nódulos de consistência dura com cerca de 1 cm nas regiões tenares, com descamação da região tenar da mão direita e três ulcerações punctiformes no bordo interno do 1º dedo. Limitação da mobilidade activa e passiva da articulação do ombro, bilateralmente, sem dor associada. Inspecção e palpação das articulações tornozelos e pés com pequenos nódulos subcutâneos, assintomáticos.
Realizadas radiografias de mãos, pés e ombros com demonstração de exuberante calcinose cutânea. Estudo complementar efectuado, sem alterações analíticas de relevo e com estudo de auto-imunidade negativo.
Quando questionada, a doente refere que quando emerge as mãos em água fria ficam “arroxeadas” e depois “brancas”. Negava disfagia ou dispepsia.
Endoscopia digestiva alta sem alterações e manometria esofágica que relevou ondas de condução de baixa amplitude e aperistalse no 1/3 inferior do esófago.
As alterações clínicas e dos exames complementares favorecem o diagnóstico de síndrome de CREST, que corresponde a uma forma limitada da esclerose sistémica. O síndrome caracteriza-se por: calcinose (C), fenómeno de Raynaud (R), doença esofágica (E), esclerodactilia (S) e telangiectasia (T).
A doença geralmente surge na terceira e quarta década de vida, tendo atingimento predominante do sexo feminino. Não existem testes específicos, sendo que o seu diagnóstico faz-se através da conjugação dos achados clínicos.