Centro Hospitalar Universitário do Porto

Introdução: A Crioglobulinemia tipo II caracteriza-se pela presença de imunocomplexos mistos (IgM monoclonais e IgG policlonais) que precipitam no sangue a temperaturas inferiores a 37ºC, induzindo a ativação da via clássica do complemento e o processo inflamatório a nível dos pequenos vasos. A sintomatologia mais frequente é a tríade de Meltzer (púrpura, artralgias e astenia). Apesar da sua associação à infeção crónica da hepatite C, outras etiologias devem ser consideradas durante a investigação diagnóstica desta entidade. Numa pequena percentagem dos casos, quando excluída correlação etiológica com outras entidades, considera-se essencial.
Caso Clínico: Homem de 52 anos, caucasiano, ucraniano residente em Portugal desde há vários anos, com história clínica de tabagismo ativo; tuberculose pulmonar tratada há 6 anos; consumo etílico crónico elevado e pancreatite crónica calcificante a condicionar diabetes mellitus tipo 3c. Apresentou-se no serviço de urgência por quadro com três dias de evolução de febre, anorexia, artralgias dos punhos e tornozelo esquerdo acompanhadas de limitação funcional na marcha e ainda, lesões cutâneas purpúricas localizadas aos membros inferiores e mãos. Na avaliação inicial identificado défice motor na dorsiflexão do pé e flexão plantar bilateralmente (grau 4) e hipostesia álgica e vibratória nos membros inferiores até joelhos e tornozelos, respetivamente. Analiticamente apresentava anemia normocrómica e normocítica; elevação da velocidade de sedimentação (55mm) e da proteína C reactiva (33 mg/dL), sem alterações no sedimento urinário. Biópsia cutânea revelou vasculite neutrofílica de pequenos vasos, pauciimune. Estudo imunológico revelou níveis séricos elevados de crioglobulinas do tipo II, sem consumo de complemento (C3 e C4) e com anti-corpos anti-nucleares, anti-citoplasma dos neutrófilos , fator reumatoide e anti- SSA e SSB negativos. Estudo etiológico com serologias negativas (HIV, vírus hepatite C e B, citomegalovírus, epstein-barr e VDRL). Tomografia computadorizada toracoabdominopélvica excluiu cirrose hepática e lesões neoplásicas ou adenopatias suspeitas. Citometria de fluxo de sangue periférico sem evidência de doença linfoproliferativa. Assumida vasculite por crioglobulinemia mista essencial. Excluído atingimento neurológico, após electromiografia com polineuropatia axonal sensitivo-motora de predomínio crural e sensitivo, com RMN cerebral e biópsia nervo.
Evolução durante o internamento com agravamento das lesões cutâneas para fase ulcerativa tendo sido introduzida terapêutica imunossupressora com metrotexato.
Discussão: O diagnóstico da crioglobulinemia mista deve ser considerada na presença de tríade de púrpura, artralgias e astenia. A identificação da etiologia é de extrema relevância face à sua implicação no tratamento e prognóstico, sendo que em ~10% dos casos esta é essencial. O tratamento da crioglobulinemia essencial é determinado pela gravidade do quadro clínico.