Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra Clínica Universitária de Medicina Interna, FMUC

Introdução: A amiloidose por carcinoma de células renais (CCR) apresenta-se habitualmente como amiloidose AA em até 5% dos doentes e reflete a deposição de fibrilas da proteína de fase aguda amilóide A. A amiloidose secundária a CCR por cadeias leves de imunoglobulinas foi relatada pela primeira vez em 2018 no Canadá. Descrevemos o primeiro caso reportado em Portugal de envolvimento cardíaco isolado por amiloidose associada a um CCR. Caso clínico: Mulher de 79 anos admitida no Serviço de Urgência por dispneia a esforços mínimos, ortopneia, dispneia paroxística norturna e edema dos membros inferiores com evolução de 3 semanas. Era portadora de ecocardiograma com hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo, boa função sistólica biventricular e derrame pericárdico ligeiro. Antecedentes pessoais de carcinoma de células renais nefrectomizado 5 anos antes, uma massa supra-renal direita em crescimento há 2 anos que recusou biopsar, hipertensão arterial sob losartan e furosemida 40mg, depressão medicada com sertralina e alprazolam e fibrilhação auricular (FA) paroxística de novo sob carvedilol 6,25mg. À admissão, quadro congestivo exuberante, volumoso derrame pleural bilateral e NT-pro-BNP 2210 pg/ml. É internada com diagnóstico de Insuficiência Cardíaca descompensada perfil B. Por FA com pausas prolongadas no ECG é implantado pacemaker. Estudo etiológico com proteinograma a mostrar pico gama de monoclonalidade duvidosa, imunoglobulinas IgG 19.20 g/L e cadeias leves lamba 12.15 g/L. Imunofixação com cadeias pesadas IgG e leves Kapa e eletroforese com imunofixação urinárias com proteinúria mista sem picos de monoclonalidade. Fez biópsia de gordura abdominal onde não se observaram depósitos congófilos de substância amilóide. Não realizada ressonância magnética cardíaca por pacemaker colocado há poucos dias. Durante o internamento manteve-se confinada ao leito por lombalgia intensa, e por se encontrarem colapsos vertebrais na radiografia da coluna faz tomografia onde são visíveis múltiplas lesões ósseas e fraturas. Apresentou rápida deterioração clínica com hipotensão de difícil compensação por clínica congestiva com dispneia. Repete biópsia de gordura abdominal com tioflavina e faz PET-FDG que observa massa hipermetabólica supra-renal direita compatível com lesão neoplásica maligna de alto grau e extensa metastização ganglionar, peritoneal, retroperitoneal, pulmonar, óssea, muscular e cutânea. Faleceu ao 22º dia de internamento. Posteriormente, o resultado da segunda biópsia de tecido adiposo veio a confirmar a deposição focal de substância amilóide. Discussão: A insuficiência cardíaca por amiloidose é uma entidade rara que requer alto grau de suspeição para o diagnóstico e são escassos os casos que se conhecem de associação a CCR. As opções terapêuticas são limitadas pela dificuldade de confirmação diagnóstica e pela elevada morbilidade. Tanto o CCR como a amiloidose cardíaca sintomática estão associados a mortalidade elevada e curta sobrevida.