Hospital de Cascais

A púrpura de Henoch-Schonlein é uma vasculite sistémica, IgA mediada, com atingimento de pequenos vasos. É a vasculite mais comum em idade pediátrica, mas rara em adultos, com uma incidência anual de 0.8-1.8 casos por 100 000 habitantes. Caracteriza-se pelo aparecimento de púrpura palpável, principalmente nos membros inferiores, artralgias, queixas gastrointestinais e envolvimento renal, com instalação ao longo de dias a semanas. É habitualmente precipitada por infecção respiratória superior. Apesar de ter um curso habitualmente benigno na infância, a sua apresentação é mais severa no adulto com maior risco de progressão para doença renal crónica. Os autores relatam o caso de uma mulher de 62 anos, fumadora com provável patologia respiratória crónica não estratificada, internada no serviço de Medicina por poliartralgias e lesões cutâneas, de etiologia a esclarecer. No início do quadro, referia febre (temperatura axilar 38.5ºC) e aumento da frequência de tosse crónica, à data produtiva de expectoração purulenta. Da restante anamnese apurava-se o aparecimento gradual de alterações cutâneas, tipo petéquias, nos membros inferiores, astenia e artralgias de ritmo inflamatório a nível dos tornozelos, joelhos e cotovelos. Referia ainda edema, calor e rubor das articulações acometidas, principalmente marcados nas tibiotársicas. Posteriormente com extensão das lesões cutâneas ao dorso e membros superiores e aparecimento de dor abdominal e náuseas, motivo pelo qual recorreu ao Serviço de Urgência ao fim de cerca de 3 semanas de evolução do quadro. Ao exame objectivo com edema periorbitário, purpura palpável nos membros e glúteos, que não desaparecia à vitropressão, sinais inflamatórios do joelho direito e punho esquerdo e edema dos membros inferiores. No estudo laboratorial a destacar disfunção renal de novo (creatinina 2.36mg/dL) com hematoproteinúria na faixa nefrótica na urina de 24h (10.9g). Realizou biópsia cutânea com evidência de vasculite leucocitoclástica e biópsia renal que documentou glomerulonefrite crescêntica com depósitos de IgA, ambas compatíveis com diagnóstico de Purpura de Henoch Schonlein. Iniciou pulsos de metilprednisolona com regressão das lesões cutâneas e queixas gastrointestinais, mantendo prednisolona. Em consulta de reavaliação, por proteinúria refractária, associado micofenolato de mofetil com evolução favorável subsequente com ligeira melhoria da função renal com creatinina estabilizada ~1.7mg/dL. Com este caso clínico, os autores pretendem relembrar uma entidade pouco frequente no adulto que deverá estar presente no diagnóstico diferencial de vasculites de pequenos vasos com envolvimento cutâneo e renal. A tétrade clássica acima descrita deverá levantar a suspeita, podendo os achados histopatológicos corroborar o diagnóstico. Apesar de controversa, a terapêutica com corticoterapia sistémica e/ou agentes imunossupressores e imunomoduladores, podem evitar a progressão para doença renal terminal.