UM CASO DE ESCLEROSE SISTÉMICA TARDIA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P047 - Resumo ID: 1105
Centro Hospitalar Tondela-Viseu
Dora Gomes, Catarina Oliveira, André Santos, Carolina Ferreira
Introdução
A Esclerose Sistémica é uma doença crónica multiorgânica, caracterizada por alterações microcirculatórias, imunitárias e fibrose dos tecidos1. Apesar do espectro clínico ser muito variado é uma patologia rara, sendo mais prevalente no sexo feminino, entre os 25 e os 55 anos de idade2. Estima-se que em Portugal existam aproximadamente 2500 casos2.
Caso Clínico
Doente do sexo masculino, 83 anos, autónomo, é admitido por edema progressivo e generalizado, com 3 meses de evolução, com aparecimento ao nível das mãos e membros inferiores, sendo inclusive matutino. Acompanhado de perda de apetite, astenia e dispneia para pequenos esforços. Desde há 1 mês edema da face e aumento do perímetro abdominal.
Antecedentes pessoais de Diabetes tipo 2, osteoporose e dislipidémia.
Do estudo analítico destaca-se: velocidade sedimentar de 37 mm/s; Anticorpos anti-nucleares (ANA) positivos (1/1280), com padrão homogéneo e nucleolar; Anticorpos anti-topoisomerase I (anti-SCL 70) positivos e Anticorpos anti-Ku positivos.
Apresentava esclerodactilia, sem espessamento proximal e alterações tróficas das polpas digitais dos 3º, 4º e 5º dedos da mão direita, sugestivas de cicatrizes. Referência a fenómeno de Raynaud com muitos anos de evolução. Feita capilaroscopia que identificou um padrão esclerodérmico tardio com vários megacapilares, algumas hemorragias, diminuição franca da densidade capilar e áreas avasculares raras. Assumindo o diagnóstico de Esclerose Sistémica tardia, foi iniciada corticoterapia sistémica, apresentando franca melhoria das queixas e do edema periférico.
Discussão
O “American college of rheumatology” e a “European League Against Rheumatism” em 2013 lançaram novos critérios de classificação para a Esclerose Sistémica em que incluíam as manifestações clínicas dos três pilares da sua patofisiologia a fibrose da pele e/ou órgãos internos, a produção de autoanticorpos e o desarranjo vascular assim como ao resultados da capilaroscopia e a mensuração dos autoanticorpos.3 O doente apresentado pontuava 15 na classificação estando classificado como Esclerose Sistémica.
Conclusão
O caso revela ser interessante por se tratar de um idoso do sexo masculino, estando por isso um pouco fora do comum relativamente à idade de diagnóstico e prevalência de gênero. Isto faz-nos relembrar o que a medicina tem de mais belo na sua arte e a particularidade de cada doente e o que com eles podemos aprender.
A Esclerose Sistémica é uma doença crónica multiorgânica, caracterizada por alterações microcirculatórias, imunitárias e fibrose dos tecidos1. Apesar do espectro clínico ser muito variado é uma patologia rara, sendo mais prevalente no sexo feminino, entre os 25 e os 55 anos de idade2. Estima-se que em Portugal existam aproximadamente 2500 casos2.
Caso Clínico
Doente do sexo masculino, 83 anos, autónomo, é admitido por edema progressivo e generalizado, com 3 meses de evolução, com aparecimento ao nível das mãos e membros inferiores, sendo inclusive matutino. Acompanhado de perda de apetite, astenia e dispneia para pequenos esforços. Desde há 1 mês edema da face e aumento do perímetro abdominal.
Antecedentes pessoais de Diabetes tipo 2, osteoporose e dislipidémia.
Do estudo analítico destaca-se: velocidade sedimentar de 37 mm/s; Anticorpos anti-nucleares (ANA) positivos (1/1280), com padrão homogéneo e nucleolar; Anticorpos anti-topoisomerase I (anti-SCL 70) positivos e Anticorpos anti-Ku positivos.
Apresentava esclerodactilia, sem espessamento proximal e alterações tróficas das polpas digitais dos 3º, 4º e 5º dedos da mão direita, sugestivas de cicatrizes. Referência a fenómeno de Raynaud com muitos anos de evolução. Feita capilaroscopia que identificou um padrão esclerodérmico tardio com vários megacapilares, algumas hemorragias, diminuição franca da densidade capilar e áreas avasculares raras. Assumindo o diagnóstico de Esclerose Sistémica tardia, foi iniciada corticoterapia sistémica, apresentando franca melhoria das queixas e do edema periférico.
Discussão
O “American college of rheumatology” e a “European League Against Rheumatism” em 2013 lançaram novos critérios de classificação para a Esclerose Sistémica em que incluíam as manifestações clínicas dos três pilares da sua patofisiologia a fibrose da pele e/ou órgãos internos, a produção de autoanticorpos e o desarranjo vascular assim como ao resultados da capilaroscopia e a mensuração dos autoanticorpos.3 O doente apresentado pontuava 15 na classificação estando classificado como Esclerose Sistémica.
Conclusão
O caso revela ser interessante por se tratar de um idoso do sexo masculino, estando por isso um pouco fora do comum relativamente à idade de diagnóstico e prevalência de gênero. Isto faz-nos relembrar o que a medicina tem de mais belo na sua arte e a particularidade de cada doente e o que com eles podemos aprender.