Hospital de Braga

Introdução: O Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma reacção grave mucocutânea caracterizada pela necrose e destacamento da epiderme. Noventa por cento dos pacientes tem atingimento das mucosas, mais frequentemente ocular, oral e genital.
A incidência anual estima-se em 2 a 7 casos por milhão de habitantes sendo mais frequente em doentes infectados com VIH e com neoplasia activa.
O SSJ é mais frequente no sexo feminino com um ratio 2:1 podendo ocorrer em qualquer idade.
A mortalidade ronda os 30% sendo que nos casos mais graves ascende aos 50%. Esta é maior em doentes com múltiplas comorbilidades e com idade superior a 70 anos.
Os fármacos são o trigger mais frequente, nomeadamente alopurinol, anticonvulsivantes, sulfonamidas e antiinflamatórios não esteroides.
Habitualmente quando despoletado por fármacos acontece nas primeiras 8 semanas de exposição.
Caso clínico: Os autores apresentam o caso de um masculino de 67 anos com antecedentes pessoais de hipertensão arterial não medicada e hiperuricemia medicada desde há 2 meses com alopurinol e colchicina. O doente recorreu ao serviço de urgência (SU) por sintomas influenza-like associada a febre, hiperemia ocular e rash maculopapular não pruriginoso de inicio pelo dorso com extensão ao resto do corpo sem poupar palmas ou plantas com cerca de 48h de evolução.
Apresentava-se consciente e colaborante com hiperemia das conjuntivas. Hemodinamicamente estável, apirético e com saturação periférica de 98% sem suplementação de O2. Auscultação cardíaca e pulmonar sem alterações. Rash difuso descrito anteriormente. Parâmetros inflamatórios aumentados sem outros achados analíticos de relevo. Rx tórax e Ecografia abdominal sem alterações.
Internado no serviço de Medicina Interna onde foi excluído o diagnóstico de Sarampo.
Por atingimento de mucosas foi necessária colocação de sonda nasogástrica para alimentação. Assumido diagnóstico de SSJ, iniciou Prednisolona 1mg/kg/dia com evolução favorável. Em D10 de internamento inicia empiricamente Ceftriaxone e Fluconazol, que cumpriu 7 e 14 dias respectivamente, após reunião multidisciplinar por provável sobreinfecção da mucosa jugal onde apresentava ulceras com secreções purulentas de cheiro fétido.
Evolução favorável mas lenta com desmame progressivo de corticoterapia com melhoria das lesões cutâneas e alimentação per os na data de alta.
Discussão: Com este caso os autores pretendem relembrar uma patologia que apesar de rara apresenta uma mortalidade muito elevada e estando associada a inicio de determinados fármacos é essencial uma vigilância mais apertada.