Hospital de Braga

Introdução: A síndrome de Stevens-Johnson (SJS) é uma reação mucocutânea severa, caraterizada por necrose extensa da epiderme, maioritariamente iatrogénica a fármacos, entre os quais alopurinol, antibióticos e anti-inflamatórios não-esteróides (AINE’s).
Caso clínico: homem, 70 anos. Antecedentes de alcoolismo, hipertensão arterial, doença renal crónica (DRC) estadio 3 provável secundária a nefrotoxicidade AINE’s; polimedicado, incluindo anti-hipertensores e alopurinol. Vem ao serviço de urgência (SU) por omalgia esquerda, ritmo mecânico - alta medicado (analgésicos e AINE’s). No dia seguinte trazido por prostração, tendo sido encontrado caído no chão. À admissão: hipotenso, hipotérmico, prostrado, sinais de má perfusão periférica. Gasimetria arterial com acidemia metabólica grave; hiperlactacidémia. Analiticamente: DRC agudizada (creatinina 7.5mg/dL); elevação marcada de proteína C-reativa, anemia, trombocitopenia e rabdomiólise; sedimento urinário ativo. Colheu hemoculturas (negativas) e urocultura (Escherichia coli) e realizou tomografia toraco-abdominopélvica, sem alterações. No SU evolução desfavorável com paragem cardiorrespiratória em atividade elétrica sem pulso; recuperação após 2 ciclos de suporte avançado de vida. Assumido choque sético (ponto de partida desconhecido) com disfunção neurológica, cardiovascular, renal, hematológica; iniciou ceftriaxone. Admitido em cuidados intensivos, sob suporte ventilatório invasivo, vasopressor e renal (esteve sob diálise). Agravamento de anemia e trombocitopenia, necessidade de transfusão; foi excluída hemólise. Desde o início evidência acrocianose e lesões de púrpura nas extremidades, áreas de necrose cutânea, sobretudo ombro esquerdo - realizada TC do ombro: edema/sufusão hemorrágica difusa dos tecidos moles, captação homogénea pelos tecidos musculares, sem coleções. Avaliado por Dermatologia e consideradas alterações cutâneas em contexto de septicémia e iatrogenia a vasopressores. Colhido exsudado cutâneo e isolado Enterococcus faecalis, tal como em hemoculturas, urocultura e ponta de catéter de diálise. Ecocardiograma transtorácico e depois transesofágico, sem alterações. TC crânio com evidência de lesões isquémicas agudas em vários territórios arteriais (sugerindo embolização). Iniciou Linezolide e Gentamicina (endocardite infeciosa possível). Manteve progressão da necrose cutânea; avaliado por Cirurgia Plástica, com desbridamento parcial das lesões. Enviado material para microbiologia (isolado Enterococcus faecalis). Decidido desbridamento cirúrgico alargado e amputação de vários dedos. O doente faleceu no 2º dia pós-operatório. Do resultado anatomopatológico da biópsia cutânea, conhecido após o óbito, evidenciado sindrome de Stevens-Johnson.
Discussão: este caso traduz a gravidade da SJS, que deve ser diagnosticada o mais precoce possível. A utilização de AINE’s e alopurinol podem ter sido agentes causais. A sobreinfeção bacteriana e sépsis é frequente, sendo causa de maior morbimortalidade.