Centro Hospitalar Universitário do Porto

INTRODUÇÃO: A Fasceíte Eosinofílica é uma doença rara do tecido conjuntivo caracterizada por eritema, edema e espessamento da pele e tecidos moles, principalmente ao nível dos membros. A pele em casca de laranja (´peau d´orange´) e o sinal do sulco são típicos desta doença. Habitualmente é de início agudo e a idade média de aparecimento é aos 40 anos. Cerca de 63 a 93% dos doentes apresentam eosinofilía periférica (não mandatória), podendo também surgir aumento dos marcadores inflamatórios e hipergamaglobulinemia. A etiologia ainda não é clara mas pensa-se que doenças hematológicas, infecciosas e autoimunes bem como o exercício físico intenso, alguns compostos químicos e drogas funcionem como factores desencadeadores. Até ao momento não estão definidos critérios de diagnóstico, pelo que este é feito com base nas características referidas, na RMN e na biópsia de pele até à fáscia. A exclusão de outras doenças como a Esclerodermia é fundamental. Os corticosteróides são o tratamento de primeira linha. Em casos refractários é frequentemente usado o metotrexato.
CASO CLÍNICO: os autores apresentam um caso de um homem de 37 anos, sem antecedentes de relevo, com um quadro com cerca de 2 anos de evolução, de espessamento e eritema cutâneo ao nível dos membros inferiores e posteriormente região lombar e membros superiores. Associadamente dores nos membros inferiores e limitação da mobilidade articular ao nível dos joelhos, tornozelos e punhos. Queixava-se também de astenia, com perda ponderal de cerca de 10kg em 8 meses e de síndrome de raynaud. História de ciclo de 3 meses de corticoterapia com melhoria das queixas e recrudescimento das mesmas após suspensão. Ao exame físico, pele de aspecto casca de laranja proximalmente, cianose cutânea difusa, com pregueamento cutâneo ausente ao nível dos antebraços e pernas, e francamente reduzido nos braços, coxas e tronco, mas poupando os dedos. Estudo imunológico sem alterações de relevo e manometria esofágica normal. Biópsia de pele com aspectos sugestivos de Esclerodermia, não permitindo excluir Fasceíte Eosinofílica. Atendendo à apresentação clínica, assumida Fasceíte Eosinofílica e iniciada corticoterapia sistémica e metotrexato. Boa resposta inicial, mas agravamento com o desmame da corticoterapia, a motivar subida de dose de metotrexato. Por hepatite tóxica secundária ao metotrexato e estagnação da melhoria com este fármaco, decidido iniciar Tocilizumab, com resposta favorável que se mantém após 10 meses do início de tratamento.
DISCUSSÃO: O presente caso clínico ilustra uma Fasceíte Eosinofílica, que, apesar de rara, trata-se de uma doença com importante morbilidade para os doentes. O diagnóstico diferencial com a Esclerodermia é fundamental, dadas as implicações no respectivo tratamento e seguimento. O método mais fiável na sua diferenciação passa pelo exame físico, em que a ausência de envolvimento distal (dos dedos), exclui a Esclerodermia sistémica.