PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO?
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P378 - Resumo ID: 1132
Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca
Carlos Pinhão Ramalheira, Ana Gonçalves, Rúdi Fernandes, Sara Almeida, Rita Dutschmann, João Machado
Introdução: A purpura trombocitopénica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica que pode ser idiopática ou em associação com outras doenças. O diagnóstico da doença subjacente é essencial para orientar um tratamento adequado. Apesar de ser rara, a literatura descreve uma associação com o lupus eritematoso sistémico (LES). Sem um diagnóstico e tratamento atempados a PTT tem uma mortalidade elevada.
Caso Clínico: Mulher de 33 anos de idade internada por um quadro agudo de discrasia hemorragica com uma semana de evolução caracterizado por hemorragia gengival, menorragias e multiplas equimoses nos membros. Não se apuravam outros sinais e sintomas de novo. Não havia história de trauma, tóxicos nem fármacos. Ao exame objectivo os sinais vitais estavam normais, apresetava palidez mucosa e escleróticas subictéricas, equimoses dispersas nos quatro membros, sem eritema malar ou noutras zonas expostas ao sol, auscultação cardíaca e pulmonar normais, sem hepato-esplenomegalia, articulações normais, exame neurológico sumário normal e sem evidência de hemorragia activa. Analiticamente destacava-se anemia (hemoglobina 8,7g/dL), trombocitopénia (11000/µL), morfologia de sangue periférico com policromatofilia e esquizócitos, bilirrubina total 1,28mg/dL; LDH 891U/L; haptoglobina <20mg/dL, Coombs direito negativo, INR e APTT normais, creatininémia 0,6mg/dL, restante enzimologia hepática normal e proteína-C-reactiva negativa. Teste imunonológico de gravidez negativo. As serologias para HIV, VHB e VHC foram negativas. Diagnosticada PTT tendo iniciado metilprednisolona 1g/dia e aferese terapêutica com permuta de plasma diária, em articulação com a Nefrologia. A doente respondeu favoravelmente ao tratamento deixando de surgir novas equimoses e com normalização da contagem plaquetar ao 10º dia de tratamento. Dos restantes parâmetros analíticos pendentes destaca-se ADAMTS 13 com nível de actividade baixo (<5%), níveis elevados de anticorpo anti-ADAMTS 13 (77.68uL). O estudo microbiológico foi negativo. Os anticorpos anticardiolipina, β-2 glicoproteina I, factor reumatóide, Anti-CCP, ANCA foram negativos. Os anticorpos anti-nucleares (1/160), ds-DNA positivo, Anti-Smith positivo, complemento ligeiramente diminuído. O ecocardiograma revelou um fina lâmina de derrame pericárdico. Estes resultados evocaram a possibilidade de associação com LES pelo que iniciou prednisolona 40mg/dia foi encaminhada para consulta de Doenças Imunomediadas.
Discussão: A PTT é evocada na presença de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, com ou sem envolvimento neurológico/renal e na ausência de outra causa identificável. De facto, a pentade clássica (febre, disfunção renal e neurológica, anemia hemolítica e trombocitopénia) só está presente em 5% dos casos. O estudo complementar realizado neste caso parece sugerir a possibilidade de associação com LES perante positividade de ANA, ds-DNA, AcAnti-Sm e pericardite.
Caso Clínico: Mulher de 33 anos de idade internada por um quadro agudo de discrasia hemorragica com uma semana de evolução caracterizado por hemorragia gengival, menorragias e multiplas equimoses nos membros. Não se apuravam outros sinais e sintomas de novo. Não havia história de trauma, tóxicos nem fármacos. Ao exame objectivo os sinais vitais estavam normais, apresetava palidez mucosa e escleróticas subictéricas, equimoses dispersas nos quatro membros, sem eritema malar ou noutras zonas expostas ao sol, auscultação cardíaca e pulmonar normais, sem hepato-esplenomegalia, articulações normais, exame neurológico sumário normal e sem evidência de hemorragia activa. Analiticamente destacava-se anemia (hemoglobina 8,7g/dL), trombocitopénia (11000/µL), morfologia de sangue periférico com policromatofilia e esquizócitos, bilirrubina total 1,28mg/dL; LDH 891U/L; haptoglobina <20mg/dL, Coombs direito negativo, INR e APTT normais, creatininémia 0,6mg/dL, restante enzimologia hepática normal e proteína-C-reactiva negativa. Teste imunonológico de gravidez negativo. As serologias para HIV, VHB e VHC foram negativas. Diagnosticada PTT tendo iniciado metilprednisolona 1g/dia e aferese terapêutica com permuta de plasma diária, em articulação com a Nefrologia. A doente respondeu favoravelmente ao tratamento deixando de surgir novas equimoses e com normalização da contagem plaquetar ao 10º dia de tratamento. Dos restantes parâmetros analíticos pendentes destaca-se ADAMTS 13 com nível de actividade baixo (<5%), níveis elevados de anticorpo anti-ADAMTS 13 (77.68uL). O estudo microbiológico foi negativo. Os anticorpos anticardiolipina, β-2 glicoproteina I, factor reumatóide, Anti-CCP, ANCA foram negativos. Os anticorpos anti-nucleares (1/160), ds-DNA positivo, Anti-Smith positivo, complemento ligeiramente diminuído. O ecocardiograma revelou um fina lâmina de derrame pericárdico. Estes resultados evocaram a possibilidade de associação com LES pelo que iniciou prednisolona 40mg/dia foi encaminhada para consulta de Doenças Imunomediadas.
Discussão: A PTT é evocada na presença de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, com ou sem envolvimento neurológico/renal e na ausência de outra causa identificável. De facto, a pentade clássica (febre, disfunção renal e neurológica, anemia hemolítica e trombocitopénia) só está presente em 5% dos casos. O estudo complementar realizado neste caso parece sugerir a possibilidade de associação com LES perante positividade de ANA, ds-DNA, AcAnti-Sm e pericardite.