CARACTERIZAÇÃO DA POPULAÇÃO ADULTA COM SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIO DE UM CENTRO HOSPITALAR
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Comunicação
Congresso ID: CO071 - Resumo ID: 1140
Centro Hospitalar Universitário do Porto
Guiomar Pinheiro, António Lamas, Mariana Brandão, Fátima Farinha, Carlos Vasconcelos
INTRODUÇÃO: O Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune sistémica, caracterizada por sintomas sicca, podendo cursar com uma grande variedade de manifestações. Classicamente ainda se distingue como primário (ocorre isoladamente - SSp) ou secundário, como complicação de outras doenças autoimunes (DAI). Estes doentes apresentam um considerável espectro de marcadores serológicos e de autoanticorpos.
OBJECTIVO: Caracterizar a população adulta com SSp, seguida numa Unidade especializada em Doenças Autoimunes de um Centro Hospitalar.
MATERIAL E MÉTODOS: Estudo de coorte, retrospectivo, unicêntrico, que inclui doentes seguidos numa Unidade especializada em DAI de um Centro Hospitalar. Foram seleccionados os doentes com os diagnósticos de ´Síndrome Seco´, ´Síndrome Sicca´ ou ´Síndrome de Sjogren´, até 31 de Dezembro de 2017. Destes, foram excluídos os que não preenchiam os critérios de SS do American-European Consensus Group (2002), menores de 18 anos e os que apresentavam outra DAI sistémica (Lúpus Eritematoso Sistémico, Síndrome Anti-Fosfolipídico, Esclerodermia/Esclerose Sistémica, Polimiosite, Dermatomiosite, Miosite de Corpos de Inclusão, Artrite Reumatóide, Doença Mista do Tecido Conjuntivo, Artrite Psoriática e Doença de Behçet).
RESULTADOS: Após aplicação dos critérios de exclusão, obtiveram-se 111 doentes, 96% dos quais mulheres, com uma idade média de início de sintomas de 44 anos. 98% apresentou sintomas orais e 95% sintomas oculares. Dos 97 doentes (87%) que realizaram cintigrafia de glândulas salivares, 93% teve um resultado compatível com SS. 84% dos doentes foram submetidos a biópsia de glândulas salivares, com histologia compatível com SS em 85% dos casos. A média da velocidade de sedimentação à apresentação foi de 34mm/s (mínimo-máximo: 3-119mm/s). 85% e 87% dos doentes teve anti-Ro/SSA e ANAs positivos (respectivamente), enquanto 56% foram positivos para o anti-La/SSB. O factor reumatóide estava presente em 61% dos 97 doentes testados e o anticorpo anti-alfa-fodrina em 37% dos 61 doentes analisados. 35% dos doentes apresentavam citopenias à apresentação da doença, 5% com neutropenia (neutrófilos <1500/uL), 25% com anemia (hemoglobina < 12g/dL) e 5% com trombocitopenia (plaquetas < 100.000uL). Houve 1 diagnóstico de linfoma (1%).
CONCLUSÕES: Tal como descrito na literatura, o SS primário afectou esmagadoramente o género feminino, com o início dos sintomas na 5ª década de vida. A maioria dos doentes apresentou sintomas orais e/ou oculares, anticorpos anti-Ro/SSA e ANAs. Um grande número de doentes realizou biópsia de glândulas salivares, de extrema importância para o diagnóstico, embora não mandatória. Apesar do maior risco de linfoma descrito nesta população (prevalência de 5%), apenas 1 doente (1%) teve este diagnóstico.
OBJECTIVO: Caracterizar a população adulta com SSp, seguida numa Unidade especializada em Doenças Autoimunes de um Centro Hospitalar.
MATERIAL E MÉTODOS: Estudo de coorte, retrospectivo, unicêntrico, que inclui doentes seguidos numa Unidade especializada em DAI de um Centro Hospitalar. Foram seleccionados os doentes com os diagnósticos de ´Síndrome Seco´, ´Síndrome Sicca´ ou ´Síndrome de Sjogren´, até 31 de Dezembro de 2017. Destes, foram excluídos os que não preenchiam os critérios de SS do American-European Consensus Group (2002), menores de 18 anos e os que apresentavam outra DAI sistémica (Lúpus Eritematoso Sistémico, Síndrome Anti-Fosfolipídico, Esclerodermia/Esclerose Sistémica, Polimiosite, Dermatomiosite, Miosite de Corpos de Inclusão, Artrite Reumatóide, Doença Mista do Tecido Conjuntivo, Artrite Psoriática e Doença de Behçet).
RESULTADOS: Após aplicação dos critérios de exclusão, obtiveram-se 111 doentes, 96% dos quais mulheres, com uma idade média de início de sintomas de 44 anos. 98% apresentou sintomas orais e 95% sintomas oculares. Dos 97 doentes (87%) que realizaram cintigrafia de glândulas salivares, 93% teve um resultado compatível com SS. 84% dos doentes foram submetidos a biópsia de glândulas salivares, com histologia compatível com SS em 85% dos casos. A média da velocidade de sedimentação à apresentação foi de 34mm/s (mínimo-máximo: 3-119mm/s). 85% e 87% dos doentes teve anti-Ro/SSA e ANAs positivos (respectivamente), enquanto 56% foram positivos para o anti-La/SSB. O factor reumatóide estava presente em 61% dos 97 doentes testados e o anticorpo anti-alfa-fodrina em 37% dos 61 doentes analisados. 35% dos doentes apresentavam citopenias à apresentação da doença, 5% com neutropenia (neutrófilos <1500/uL), 25% com anemia (hemoglobina < 12g/dL) e 5% com trombocitopenia (plaquetas < 100.000uL). Houve 1 diagnóstico de linfoma (1%).
CONCLUSÕES: Tal como descrito na literatura, o SS primário afectou esmagadoramente o género feminino, com o início dos sintomas na 5ª década de vida. A maioria dos doentes apresentou sintomas orais e/ou oculares, anticorpos anti-Ro/SSA e ANAs. Um grande número de doentes realizou biópsia de glândulas salivares, de extrema importância para o diagnóstico, embora não mandatória. Apesar do maior risco de linfoma descrito nesta população (prevalência de 5%), apenas 1 doente (1%) teve este diagnóstico.