SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA COMO EXPRESSÃO DE GRAVIDADE DE SÍNDROME DE DRESS
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Caso Clínico
Congresso ID: CC004 - Resumo ID: 114
1,2,4 Serviço de Medicina Interna; Medicina Intensiva; Imunohemoterapia, Hospital Pedro Hispano, 3 Serviço de Oncologia Médica, IPO Porto
Ana Isabel Lopes 1, Ana Ferro 1, Raquel Santos 1, Tito Xavier 2, Isabel Vilas Boas 3, Mylene Costa 1, Joana dos Santos 4, Herberto Bettencourt 4, Rute Morais Ferreira 1, Mariana Taveira 1
A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma patologia rara, potencialmente fatal. Resulta da excessiva ativação e proliferação de linfócitos T e macrófagos, com produção exagerada de citocinas, conduzindo a um estado proinflamatório sistémico. A hiperferritinemia é comum, dada a proliferação macrofágica e hemofagocitose, correlacionando-se diretamente com a atividade da doença. Pode associar-se à síndrome de DRESS (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms), sendo uma expressão da gravidade de doença, mas são raros os casos de DRESS que desenvolvem o SAM e o seu diagnóstico pode complicar-se pela sobreposição de sintomas entre as duas. Os anticonvulsivantes e o alopurinol são os fármacos mais frequentemente envolvidos, havendo também associação frequente com a sulfassalazina (estimado em 1/10.000 expostos).
Homem de 66 anos com fatores de risco vascular, iniciou sulfassalazina por quadro de poliartralgias de ritmo inflamatório com 6 meses de evolução, associado a sintomas constitucionais. Duas semanas após o seu início, desenvolveu um exantema cervical com progressão para o tronco e membros, com atingimento palmoplantar e febre. Ao exame objetivo com exantema purpúrico morbiliforme no tronco e membros. Analiticamente com leucopenia (2480/uL) e trombocitopenia (76000/uL), sem eosinofilia, creatinina 1.3 mg/dL, Lactato Desidrogenase 457 U/L, Gama-GT 80 U/L, TGO 47 UI/L, hiperferritinemia (>2000ng/mL), hipertrigliceridemia (504 mg/dL), hipofibrogenemia de 2.34g/l e elevação do CD25 solúvel (2190 U/mL). Serologias víricas e estudo imunológico negativo. A biópsia de pele mostrou infiltrado linfocitário perivascular.
Assumida síndrome de DRESS com critérios de gravidade (lesão renal aguda-associada a um pior prognóstico na SAM; e critérios de síndrome de ativação macrofágica). Suspendeu sulfassalazina e iniciou corticoterapia 1mg/Kg/dia com melhoria clínica, resolução da lesão renal aguda, da bicitopenia e diminuição do valor de triglicerídeos e ferritina. Sem recrudescimento das queixas após suspensão de corticoide.
Em relação à doença de base que motivou introdução do fármaco, não se confirmou nenhuma doença imunológica e o doente mantém-se assintomático meses após suspensão do corticóide.
Foi feito o diagnóstico de síndrome de DRESS provável/definitivo com SAM secundária, com base no score RegiSCAR 5-6 pontos (febre, rash >50% da superfície corporal, biópsia com característica universal de DRESS, envolvimento de órgão (renal e hepático), e exclusão de outras causas, nomeadamente infeciosas). A presença de ativação macrofágica baseou-se na presença dos seguintes critérios: febre, hipertrigliceridemia e hipofibrogenemia, ferritina elevada, trombocitopenia e elevação do CD25 solúvel.
Pouco se sabe sobre os fenómenos fisiológicos de ativação macrofágica, secundários a doenças sistémicas, neste caso, à síndrome de DRESS, mas assumiu-se que poderia ter representado um fator influenciador de prognóstico a curto prazo.
Homem de 66 anos com fatores de risco vascular, iniciou sulfassalazina por quadro de poliartralgias de ritmo inflamatório com 6 meses de evolução, associado a sintomas constitucionais. Duas semanas após o seu início, desenvolveu um exantema cervical com progressão para o tronco e membros, com atingimento palmoplantar e febre. Ao exame objetivo com exantema purpúrico morbiliforme no tronco e membros. Analiticamente com leucopenia (2480/uL) e trombocitopenia (76000/uL), sem eosinofilia, creatinina 1.3 mg/dL, Lactato Desidrogenase 457 U/L, Gama-GT 80 U/L, TGO 47 UI/L, hiperferritinemia (>2000ng/mL), hipertrigliceridemia (504 mg/dL), hipofibrogenemia de 2.34g/l e elevação do CD25 solúvel (2190 U/mL). Serologias víricas e estudo imunológico negativo. A biópsia de pele mostrou infiltrado linfocitário perivascular.
Assumida síndrome de DRESS com critérios de gravidade (lesão renal aguda-associada a um pior prognóstico na SAM; e critérios de síndrome de ativação macrofágica). Suspendeu sulfassalazina e iniciou corticoterapia 1mg/Kg/dia com melhoria clínica, resolução da lesão renal aguda, da bicitopenia e diminuição do valor de triglicerídeos e ferritina. Sem recrudescimento das queixas após suspensão de corticoide.
Em relação à doença de base que motivou introdução do fármaco, não se confirmou nenhuma doença imunológica e o doente mantém-se assintomático meses após suspensão do corticóide.
Foi feito o diagnóstico de síndrome de DRESS provável/definitivo com SAM secundária, com base no score RegiSCAR 5-6 pontos (febre, rash >50% da superfície corporal, biópsia com característica universal de DRESS, envolvimento de órgão (renal e hepático), e exclusão de outras causas, nomeadamente infeciosas). A presença de ativação macrofágica baseou-se na presença dos seguintes critérios: febre, hipertrigliceridemia e hipofibrogenemia, ferritina elevada, trombocitopenia e elevação do CD25 solúvel.
Pouco se sabe sobre os fenómenos fisiológicos de ativação macrofágica, secundários a doenças sistémicas, neste caso, à síndrome de DRESS, mas assumiu-se que poderia ter representado um fator influenciador de prognóstico a curto prazo.