UM CASO RARO DE TUMOR DOS ANEXOS CUTÂNEOS
Doenças oncológicas - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO066 - Resumo ID: 1207
Hospital Beatriz Ângelo
Inês Branco Carvalho, Margarida Pimentel Nunes, David Prescott, Ana Isabel Brochado, Isabel Montenegro Araújo, Beatriz Donato, Rita Sérvio, José Luis Ferraro, Salomão Fernandes, Adriana Paixão Fernandes, Carla Araújo, António Martins Baptista, José Lomelino Araújo
Introdução: o hidradenocarcinoma é um tumor maligno intradérmico da glândula sudorípara, muito raro, representando cerca de 6% dos tumores écrinos. Surge como uma lesão solitária “benigna”, assintomática, cujo tamanho se mantém estável ou aumenta lentamente. Contudo, a determinada altura, por mecanismo desconhecido, o tumor torna-se agressivo com crescimento regional ou metástases à distância. O prognóstico geralmente é desfavorável, com uma taxa de sobrevida aos 5 anos <30% e 50% de recorrência local. Metástases têm sido reportadas em mais de 60% dos doentes nos primeiros 2 anos. O tratamento mais adequado será a excisão local com dissecção dos gânglios regionais e RT adjuvante nos tumores moderadamente ou pouco diferenciados. QT tem sido pouco utilizada e a sua eficácia ainda não está estabelecida.
Caso clínico: homem de 77 anos, autónomo, com história de bypass femoral esquerdo, hipertensão arterial, dislipidémia, síndrome depressivo, tabagismo pregresso. Recorreu à urgência em Maio/2017 por massa cervical esquerda com 1 semana de evolução, sem outros sintomas. Objectivamente massa cervical dura com cerca de 5cm, aderente aos planos profundos, indolor e com ligeiro eritema cutâneo associado. Realizou ecografia: adenopatia de contornos irregulares e ecoestrutura heterogénea, de 44mm de maior eixo, com vascularização e uma pequena área liquefeita com 9mm no seu interior. Ficou internado para estudo etiológico. Realizou TC do pescoço que mostrou conglomerado adenopático, de provável natureza neoplásica com 39 x 35 x 45mm. Outros exames complementares (TC toraco-abdomino-pélvica e EDA) sem evidência de neoplasia. Foi submetido a biópsia incisional com identificação de carcinoma pouco diferenciado, não queratinizante, positivo para p63, EMA e negativo para p16, CK7, CK20. Sugerido estudo da orofaringe que foi negativo. Fez PET também sem evidência de tumor primário. Admitido tumor otorrinolaringológico oculto, pelo que iniciou QT neoadjuvante com paclitaxel/carboplatina, tendo realizado 3 ciclos, com boa resposta documentada em TAC de setembro/2017. Em Outubro foi submetido a cirurgia e esvaziamento ganglionar cervical esquerdo, identificando-se hidroadenocarcinoma basaloide pT1pN0cM0 com bordos cirúrgicos livres e sem invasão linfo-angio-neural. Submetido a RT adjuvante entre 08/01/18 e 21/02/18 com boa evolução. O doente manteve seguimento em consulta de Oncologia, ORL e Medicina Interna, sem evidência de recidiva até à actualidade.
Discussão: este caso reporta uma entidade clínica rara e ainda não completamente esclarecida, pelo que o seu diagnóstico constituiu um verdadeiro desafio. Demonstra a importância de uma abordagem clínica holística e multidisciplinar, com uma boa articulação entre os profissionais de diversas especialidades. É ainda ilustrativo da importância de um diagnóstico e tratamento precoces para a melhoria da sobrevida e qualidade de vida do doente, embora a doença por si tenha um prognóstico bastante desfavorável.
Caso clínico: homem de 77 anos, autónomo, com história de bypass femoral esquerdo, hipertensão arterial, dislipidémia, síndrome depressivo, tabagismo pregresso. Recorreu à urgência em Maio/2017 por massa cervical esquerda com 1 semana de evolução, sem outros sintomas. Objectivamente massa cervical dura com cerca de 5cm, aderente aos planos profundos, indolor e com ligeiro eritema cutâneo associado. Realizou ecografia: adenopatia de contornos irregulares e ecoestrutura heterogénea, de 44mm de maior eixo, com vascularização e uma pequena área liquefeita com 9mm no seu interior. Ficou internado para estudo etiológico. Realizou TC do pescoço que mostrou conglomerado adenopático, de provável natureza neoplásica com 39 x 35 x 45mm. Outros exames complementares (TC toraco-abdomino-pélvica e EDA) sem evidência de neoplasia. Foi submetido a biópsia incisional com identificação de carcinoma pouco diferenciado, não queratinizante, positivo para p63, EMA e negativo para p16, CK7, CK20. Sugerido estudo da orofaringe que foi negativo. Fez PET também sem evidência de tumor primário. Admitido tumor otorrinolaringológico oculto, pelo que iniciou QT neoadjuvante com paclitaxel/carboplatina, tendo realizado 3 ciclos, com boa resposta documentada em TAC de setembro/2017. Em Outubro foi submetido a cirurgia e esvaziamento ganglionar cervical esquerdo, identificando-se hidroadenocarcinoma basaloide pT1pN0cM0 com bordos cirúrgicos livres e sem invasão linfo-angio-neural. Submetido a RT adjuvante entre 08/01/18 e 21/02/18 com boa evolução. O doente manteve seguimento em consulta de Oncologia, ORL e Medicina Interna, sem evidência de recidiva até à actualidade.
Discussão: este caso reporta uma entidade clínica rara e ainda não completamente esclarecida, pelo que o seu diagnóstico constituiu um verdadeiro desafio. Demonstra a importância de uma abordagem clínica holística e multidisciplinar, com uma boa articulação entre os profissionais de diversas especialidades. É ainda ilustrativo da importância de um diagnóstico e tratamento precoces para a melhoria da sobrevida e qualidade de vida do doente, embora a doença por si tenha um prognóstico bastante desfavorável.