VASCULITE COMO FORMA DE APRESENTAÇÃO DE SÍNDROME DE SJOGREN
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Imagens em Medicina
Congresso ID: IMG170 - Resumo ID: 1208
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, Serviço de Medicina 1
Joana Rodrigues dos Santos, Ryan Costa Silva, Tânia Vassalo, Nina Jancar, Lígia Peixoto
Introdução: A hipótese de Síndrome de Sjögren é geralmente colocada na presença de sintomas sicca. Pretende-se reforçar a importância da suspeita diagnóstica, mesmo quando há apenas sintomas de envolvimento extraglandular.
Caso clínico: doente de 72 anos, com lesões cutâneas purpúreas palpáveis, irregulares, na extremidade distal de ambas as pernas com três semanas de evolução. Sem outras queixas, nomeadamente sem febre ou sintomas sugestivos de infeção. Sem queixas de fraqueza ou astenia, sem queixas articulares ou outras alterações cutâneas além das já descritas. Sem sintomas sicca. Do estudo complementar, a destacar velocidade de sedimentação 85mm; pico policlonal na fração gama da eletroforese de proteínas; fator reumatóide 84.2 UI/mL; Anticorpos antinucleares: positivo; Ac. anti-Ro52 (SS-A): positivo 3808.0 UQ; Ac. anti-Ro60 (SS-A): positivo 16565.4 UQ; Ac. anti-SSB/La positivo 189,2 UQ; Ac. anti-nucleares e citoplasmáticos positivo (1/160 - padrão fino granular). Sem outras alterações, nomeadamente sem alterações no hemograma; sem lesão renal ou hepática; sem elevação da PCR, sem consumo de complemento; DNA-DS negativo; sem critérios laboratoriais de síndrome de anticorpo antifosfolípido; pesquisa de crioglobulinas negativa; serologias virais negativas. Perante a hipótese de síndrome de Sjögren, pedidos cintigrafia das glândulas salivares (sem compromisso morfofuncional das glândulas parótidas e submandibulares) e teste de Schirmer (positivo no olho esquerdo – 4mm/5min). A biópsia das lesões cutâneas foi compatível com vasculite leucocitoclásica.
Assume-se então o diagnóstico de vasculite em contexto de síndrome de Sjögren.
Conclusão: A ausência de sintomatologia sicca não permite excluir o diagnóstico de síndrome de Sjögren, que pode cursar com vasculite em 10% dos casos. A vasculite cutânea pode ter implicações prognósticas importantes, associando-se ao desenvolvimento de manifestações extraglandulares, incluindo doença linfoproliferativa.
Caso clínico: doente de 72 anos, com lesões cutâneas purpúreas palpáveis, irregulares, na extremidade distal de ambas as pernas com três semanas de evolução. Sem outras queixas, nomeadamente sem febre ou sintomas sugestivos de infeção. Sem queixas de fraqueza ou astenia, sem queixas articulares ou outras alterações cutâneas além das já descritas. Sem sintomas sicca. Do estudo complementar, a destacar velocidade de sedimentação 85mm; pico policlonal na fração gama da eletroforese de proteínas; fator reumatóide 84.2 UI/mL; Anticorpos antinucleares: positivo; Ac. anti-Ro52 (SS-A): positivo 3808.0 UQ; Ac. anti-Ro60 (SS-A): positivo 16565.4 UQ; Ac. anti-SSB/La positivo 189,2 UQ; Ac. anti-nucleares e citoplasmáticos positivo (1/160 - padrão fino granular). Sem outras alterações, nomeadamente sem alterações no hemograma; sem lesão renal ou hepática; sem elevação da PCR, sem consumo de complemento; DNA-DS negativo; sem critérios laboratoriais de síndrome de anticorpo antifosfolípido; pesquisa de crioglobulinas negativa; serologias virais negativas. Perante a hipótese de síndrome de Sjögren, pedidos cintigrafia das glândulas salivares (sem compromisso morfofuncional das glândulas parótidas e submandibulares) e teste de Schirmer (positivo no olho esquerdo – 4mm/5min). A biópsia das lesões cutâneas foi compatível com vasculite leucocitoclásica.
Assume-se então o diagnóstico de vasculite em contexto de síndrome de Sjögren.
Conclusão: A ausência de sintomatologia sicca não permite excluir o diagnóstico de síndrome de Sjögren, que pode cursar com vasculite em 10% dos casos. A vasculite cutânea pode ter implicações prognósticas importantes, associando-se ao desenvolvimento de manifestações extraglandulares, incluindo doença linfoproliferativa.
