GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Caso Clínico
Congresso ID: CC005 - Resumo ID: 1239
Centro Hospitalar Universitário de São João, Serviço de Medicina Interna
Claudemira Pinto, Filipa Silva, Arsénio Barbosa, Inês Marques, Jorge Almeida
A Granulomatose com Poliangeite (GPA) é uma complexa doença auto-imune desencadeada por um evento inflamatório inicial e uma resposta auto-imune especifica. A produção de ANCA está presente em 90% dos pacientes com GPA, contudo a percentagem varia de acordo com o fenótipo. Os critérios para GPA incluem a inflamação oral/nasal, Rx tórax com nódulos/cavidades, sedimento urinário com alterações (hematúria) e biópsia de uma artéria/área perivascular com inflamação granulomatosa.
Apresenta-se uma mulher de 61 anos que em março 2018 esteve internada no CHTS por apresentar rash macular, rinorreia e tosse hemoptóica. Analiticamente apresentava ANCA PR3, ANAs positivo, FR elevado, IL negativo e Anti ENA negativo. Foi observada pela Dermatologia que considerou que o aspeto era sugestivo de vasculite. A biópsia da lesão cutânea evidenciou necrose fibrinóide da parede e formação de trombos, compatível com lesões de vasculite. Realizou BFC com visualização de edema e hiperemia da mucosa. A TAC tórax apresentava no “parênquima de ambos os pulmões várias densificações arredondadas, nodulares, sem sinais de cavitação, a mais proeminente à direita com 1,4 cm e à esquerda com 1,5 cm, achados que se coadunam com a suspeita clínica de granulomatose de Wegener”. Iniciou corticoterapia 1mg/Kg e teve alta orientada para consulta de DAI que nunca chegou a ser chamada. Foi avaliada com consulta de MI no privado e iniciou metotrexato ate 25mg/semana e aumentou lepicortinolo para 40 mg, mas com progressão da doença com lesões cutâneas e granulomas pulmonares. Como antecedentes pessoais apresentava DM tipo 2 sob ADO (sem LOA conhecida), Leucoencefalopatia isquémica, dermohipodermite com inicio em janeiro 2018, glaucoma e oclusão arterial do ramo inferior temporal e nasal do olho esquerdo em junho 2018. Em janeiro de 2019 veio a nossa consulta de DAI, onde referiu agravamento clínico nas duas semanas anteriores com aparecimento de lesões eritematosas na face posterior da coxa e pés. Referiu que por vezes apresentava ulceras orais, sem rinorreia ou obstrução nasal. Apresentava alterações da acuidade visual já antigas. Ao exame objetivo apresentava fácies cushingoide, com lesões eritematosas ulceradas nas coxas, as de maiores dimensões com cerca de 7 cm. Apresentava também ulceras orais de pequenas dimensões em cicatrização. Analiticamente com Hb 11,5 g/dl; plaq 526x10^9/L; leuc 12.8x10^9/L; N 63%; AST 8 U/L, ALT 11 U/L; GGT 21 U/L, Bilirrubinas e função renal sem alterações. Realizou nova TAC tórax em fevereiro 2019 que revelou múltiplos nódulos distribuídos aleatoriamente pelo parênquima pulmonar, alguns deles cavitados ou parcialmente cavitados, aspectos expectáveis nesta mulher com granulomatose com poliangeite, tendo sido decidido alterar a imunossupressão para rituximab.
Assim, podemos concluir que estamos perante um caso de GPA em fase de ativação/progressão da doença.
Apresenta-se uma mulher de 61 anos que em março 2018 esteve internada no CHTS por apresentar rash macular, rinorreia e tosse hemoptóica. Analiticamente apresentava ANCA PR3, ANAs positivo, FR elevado, IL negativo e Anti ENA negativo. Foi observada pela Dermatologia que considerou que o aspeto era sugestivo de vasculite. A biópsia da lesão cutânea evidenciou necrose fibrinóide da parede e formação de trombos, compatível com lesões de vasculite. Realizou BFC com visualização de edema e hiperemia da mucosa. A TAC tórax apresentava no “parênquima de ambos os pulmões várias densificações arredondadas, nodulares, sem sinais de cavitação, a mais proeminente à direita com 1,4 cm e à esquerda com 1,5 cm, achados que se coadunam com a suspeita clínica de granulomatose de Wegener”. Iniciou corticoterapia 1mg/Kg e teve alta orientada para consulta de DAI que nunca chegou a ser chamada. Foi avaliada com consulta de MI no privado e iniciou metotrexato ate 25mg/semana e aumentou lepicortinolo para 40 mg, mas com progressão da doença com lesões cutâneas e granulomas pulmonares. Como antecedentes pessoais apresentava DM tipo 2 sob ADO (sem LOA conhecida), Leucoencefalopatia isquémica, dermohipodermite com inicio em janeiro 2018, glaucoma e oclusão arterial do ramo inferior temporal e nasal do olho esquerdo em junho 2018. Em janeiro de 2019 veio a nossa consulta de DAI, onde referiu agravamento clínico nas duas semanas anteriores com aparecimento de lesões eritematosas na face posterior da coxa e pés. Referiu que por vezes apresentava ulceras orais, sem rinorreia ou obstrução nasal. Apresentava alterações da acuidade visual já antigas. Ao exame objetivo apresentava fácies cushingoide, com lesões eritematosas ulceradas nas coxas, as de maiores dimensões com cerca de 7 cm. Apresentava também ulceras orais de pequenas dimensões em cicatrização. Analiticamente com Hb 11,5 g/dl; plaq 526x10^9/L; leuc 12.8x10^9/L; N 63%; AST 8 U/L, ALT 11 U/L; GGT 21 U/L, Bilirrubinas e função renal sem alterações. Realizou nova TAC tórax em fevereiro 2019 que revelou múltiplos nódulos distribuídos aleatoriamente pelo parênquima pulmonar, alguns deles cavitados ou parcialmente cavitados, aspectos expectáveis nesta mulher com granulomatose com poliangeite, tendo sido decidido alterar a imunossupressão para rituximab.
Assim, podemos concluir que estamos perante um caso de GPA em fase de ativação/progressão da doença.