SÍNDROME DE HEYDE - UMA ASSOCIAÇÃO A CONSIDERAR
Doenças cardiovasculares - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO021 - Resumo ID: 1241
Hospital de Cascais - Serviço de Medicina Interna
Isa Silva, Madalena Silva, Filipa Taborda, António Carneiro, Luís Pereira, Magda Faria, Sofia Rodrigues, Ana Boquinhas
INTRODUÇÃO
A síndrome de Heyde é reconhecida pela associação de anemia por hemorragia de angiodisplasia intestinal e estenose aórtica (EA). A sua fisiopatologia assenta numa deficiência adquirida do fator de von Willebrand (FvW), que ocorre pela destruição mecânica dos multímetros de alto peso molecular do FvW após passagem turbulenta pela válvula aórtica (VA) estenosada, com consequente disrupção da hemostase. A substituição da VA está associada a resolução da anemia, reforçando a associação subjacente a estas patologias.
CASO CLÍNICO
Homem de 77 anos, autónomo, hipertenso, diabético, com insuficiência cardíaca (IC) classe III NYHA com função sistólica preservada e EA grave. Seguimento recente em consulta de Medicina Interna por anemia ferropénica, com estudo endoscópico inconclusivo e queda progressiva de hemoglobina apesar de suporte transfusional e suplementação de ferro endovenoso. Recorreu ao Serviço de Urgência por dispneia e astenia de agravamento progressivo. Ao exame objectivo com palidez mucocutânea e sopro holossistólico grau III/VI com irradiação a todo o pré cordio. Analiticamente com hemoglobina 7g/dL e ferropénia (Ferro 19 µg/dL, Ferritina 18.6ng/mL, Transferrina 355mg/dL). Ecocardiograma com EA severa. Admitido em internamento por IC descompensada por anemia agudizada de etiologia a esclarecer. Atendendo a estudo prévio inconclusivo e a queda sustentada de hemoglobina, realizou video-cápsula endoscópica que mostrou múltiplas angiodisplasias no intestino delgado. Durante o internamento, realizou uma unidade de concentrado eritrocitário e ferro endovenoso com subida significativa de hemoglobina para 9.2g/dL. A coexistência de angiodisplasia e EA sugeriu o diagnóstico de Sindrome de Heyde, pelo que foi discutido com Cardiologia e proposto a cirurgia de substituição valvular.
DISCUSSÃO
A EA e a angiodisplasia intestinal são habitualmente assintomáticas e prevalentes em idades avançadas. Pretende-se salientar que a síndrome de Heyde, apesar de rara, resulta da combinação de duas patologias frequentemente observadas pelo internista, pelo que deverá ser considerada como diagnóstico diferencial. Se atempadamente diagnosticada, a substituição da válvula tem sido reportada como eficaz, com resolução da coagulopatia e da anemia.
A síndrome de Heyde é reconhecida pela associação de anemia por hemorragia de angiodisplasia intestinal e estenose aórtica (EA). A sua fisiopatologia assenta numa deficiência adquirida do fator de von Willebrand (FvW), que ocorre pela destruição mecânica dos multímetros de alto peso molecular do FvW após passagem turbulenta pela válvula aórtica (VA) estenosada, com consequente disrupção da hemostase. A substituição da VA está associada a resolução da anemia, reforçando a associação subjacente a estas patologias.
CASO CLÍNICO
Homem de 77 anos, autónomo, hipertenso, diabético, com insuficiência cardíaca (IC) classe III NYHA com função sistólica preservada e EA grave. Seguimento recente em consulta de Medicina Interna por anemia ferropénica, com estudo endoscópico inconclusivo e queda progressiva de hemoglobina apesar de suporte transfusional e suplementação de ferro endovenoso. Recorreu ao Serviço de Urgência por dispneia e astenia de agravamento progressivo. Ao exame objectivo com palidez mucocutânea e sopro holossistólico grau III/VI com irradiação a todo o pré cordio. Analiticamente com hemoglobina 7g/dL e ferropénia (Ferro 19 µg/dL, Ferritina 18.6ng/mL, Transferrina 355mg/dL). Ecocardiograma com EA severa. Admitido em internamento por IC descompensada por anemia agudizada de etiologia a esclarecer. Atendendo a estudo prévio inconclusivo e a queda sustentada de hemoglobina, realizou video-cápsula endoscópica que mostrou múltiplas angiodisplasias no intestino delgado. Durante o internamento, realizou uma unidade de concentrado eritrocitário e ferro endovenoso com subida significativa de hemoglobina para 9.2g/dL. A coexistência de angiodisplasia e EA sugeriu o diagnóstico de Sindrome de Heyde, pelo que foi discutido com Cardiologia e proposto a cirurgia de substituição valvular.
DISCUSSÃO
A EA e a angiodisplasia intestinal são habitualmente assintomáticas e prevalentes em idades avançadas. Pretende-se salientar que a síndrome de Heyde, apesar de rara, resulta da combinação de duas patologias frequentemente observadas pelo internista, pelo que deverá ser considerada como diagnóstico diferencial. Se atempadamente diagnosticada, a substituição da válvula tem sido reportada como eficaz, com resolução da coagulopatia e da anemia.