QUANDO A HIDROXICLOROQUINA TEM EFEITOS INDESEJÁVEIS
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Caso Clínico
Congresso ID: CC007 - Resumo ID: 1245
Centro Hospitalar e Universitário do Algarve, Unidade de Faro
Tiago Martins Branco, Maria Rosário Blanco, Francisco Mendonça, Iryna Lazenko, Mario Lázaro
Introdução
A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) corresponde a uma erupção muco-cutânea severa muitas vezes despoletada por fármacos. Esta afecção é caracterizada por necrose da epiderme com descamação associada, envolvendo igualmente as mucosas. Descreve-se um caso clínico de uma doente que após tomas de hidroxicloroquina desenvolve um quadro cutâneo compatível com NET.
Caso Clínico
Mulher, com 76 anos e antecedentes de artrite reumatóide medicada com corticoterapia de longa duração e metotrexato apresentou-se no serviço de urgências com eritema macular generalizado (envolvendo particularmente o tronco e o períneo) de limites pouco definidos, com bolhas e destacamento cutâneo associados e afectação das mucosas, nomeadamente cavidade oral, acompanhado de febre (pico máximo 38,4ºC), prurido e dor cutânea. Referiu as queixas começaram de 3 dias após ter iniciado terapêutica com hidroxicloroquina (Plaquinol®), prescrito pelo médico de consulta de Reumatologia, para controlo da sua doença auto-imune, com agravamento progressivo, pelo que recorreu ao serviço de urgência (SU).
Dos exames complementares destaca-se: leucocitose de 26,5x109 células/L (normal <10x109 células/L) com neutrofilia de 24,2x109 células/L (normal <8x109 células/L) e linfopenia de 0,9109 células/L (normal >1x109 células/L); hipoalbuminémia de 2,8 g/dL (normal >3,4 g/dL); e azoto ureico de 22 mg/dL (normal < 20,1 mg/dL).
Foi solicitada a avaliação por Dermatologia que concorda que o quadro é compatível com erupção muco-cutânea medicamentosa severa, nomeadamente NET por afectar mais de 30% da superfície corporal. Ao aplicar-se o score de ALDEN, estabelece-se uma causalidade possível (ALDEN 3) entre o fármaco e a síndrome.
Aplicou-se o score de SCORTEN (76 anos, área de destacamento cutâneo inicial superior a 5%), prevendo-se uma mortalidade de 12,1% para um score de 2. Assim decide-se por internamento em enfermaria geral, uma vez que a doente apresentava-se estável clinicamente. Suspendeu-se o fármaco causador, iniciou-se tratamento com prednisolona oral 1mg/Kg e aplicam-se medidas de suporte . Apesar das medidas instituídas desenvolveu-se uma sobre-infecção cutânea, pelo que iniciou-se antibioterapia com flucloxacilinacom resposta favorável tendo completado 12 dias de tratamento.
A doente teve alta após 22 dias de internamento, melhorada clínica e analíticamente, com corticoterapia em desmame.
Apesar da incidência da NET ser relativamente reduzida, a sua mortalidade é considerável (cerca de um terço dos doentes acaba por falecer). Um correcto reconhecimento desta síndrome é verdadeiramente importante, dado que permite uma actuação atempada com remoção precoce do agente causador, o que melhora a sobrevida destes doentes.
A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) corresponde a uma erupção muco-cutânea severa muitas vezes despoletada por fármacos. Esta afecção é caracterizada por necrose da epiderme com descamação associada, envolvendo igualmente as mucosas. Descreve-se um caso clínico de uma doente que após tomas de hidroxicloroquina desenvolve um quadro cutâneo compatível com NET.
Caso Clínico
Mulher, com 76 anos e antecedentes de artrite reumatóide medicada com corticoterapia de longa duração e metotrexato apresentou-se no serviço de urgências com eritema macular generalizado (envolvendo particularmente o tronco e o períneo) de limites pouco definidos, com bolhas e destacamento cutâneo associados e afectação das mucosas, nomeadamente cavidade oral, acompanhado de febre (pico máximo 38,4ºC), prurido e dor cutânea. Referiu as queixas começaram de 3 dias após ter iniciado terapêutica com hidroxicloroquina (Plaquinol®), prescrito pelo médico de consulta de Reumatologia, para controlo da sua doença auto-imune, com agravamento progressivo, pelo que recorreu ao serviço de urgência (SU).
Dos exames complementares destaca-se: leucocitose de 26,5x109 células/L (normal <10x109 células/L) com neutrofilia de 24,2x109 células/L (normal <8x109 células/L) e linfopenia de 0,9109 células/L (normal >1x109 células/L); hipoalbuminémia de 2,8 g/dL (normal >3,4 g/dL); e azoto ureico de 22 mg/dL (normal < 20,1 mg/dL).
Foi solicitada a avaliação por Dermatologia que concorda que o quadro é compatível com erupção muco-cutânea medicamentosa severa, nomeadamente NET por afectar mais de 30% da superfície corporal. Ao aplicar-se o score de ALDEN, estabelece-se uma causalidade possível (ALDEN 3) entre o fármaco e a síndrome.
Aplicou-se o score de SCORTEN (76 anos, área de destacamento cutâneo inicial superior a 5%), prevendo-se uma mortalidade de 12,1% para um score de 2. Assim decide-se por internamento em enfermaria geral, uma vez que a doente apresentava-se estável clinicamente. Suspendeu-se o fármaco causador, iniciou-se tratamento com prednisolona oral 1mg/Kg e aplicam-se medidas de suporte . Apesar das medidas instituídas desenvolveu-se uma sobre-infecção cutânea, pelo que iniciou-se antibioterapia com flucloxacilinacom resposta favorável tendo completado 12 dias de tratamento.
A doente teve alta após 22 dias de internamento, melhorada clínica e analíticamente, com corticoterapia em desmame.
Apesar da incidência da NET ser relativamente reduzida, a sua mortalidade é considerável (cerca de um terço dos doentes acaba por falecer). Um correcto reconhecimento desta síndrome é verdadeiramente importante, dado que permite uma actuação atempada com remoção precoce do agente causador, o que melhora a sobrevida destes doentes.