HEPATITE AUTO IMUNE – REALIDADE DE UM HOSPITAL DISTRITAL
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Comunicação
Congresso ID: CO193 - Resumo ID: 1249
Hospital de Cascais - Dr. José de Almeida
Ana Paula Antunes, Tânia Strecht, Madalena Sousa Silva, Ana Gorgulho, Inês Vicente, Carolina Fabião Sequeira, Marta Custódio, Catarina V. Oliveira, Anabela Salgueiro Marques
INTRODUÇÃO
Hepatite auto-imune (HAI) caracteriza-se por uma inflamação idiopática, a maior parte das vezes crónica/progressiva, relativamente incomum. O seu diagnóstico mantém-se um desafio, face à heterogeneidade das manifestações clínicas, histológicas e laboratoriais, com os critérios de diagnóstico a serem aperfeiçoados a cada dia. A HAI foi das primeiras doenças hepáticas cujo diagnóstico mostrou benefício comprovado em estudos clínicos randomizados, já que o tratamento imunossupressor é altamente eficaz.
OBJETIVO
O objetivo deste trabalho foi avaliar características epidemiológicas, clínicas, laboratoriais e histológicas, bem como a resposta à terapêutica instituída.
MATERIAL E MÉTODOS
Recorremos à análise dos dados dos doentes com diagnóstico de HAI, nos anos de 2010 a 2018. Foi utilizada a ferramenta Excel.
RESULTADOS
Encontrados 7 diagnósticos de HAI, 100% sexo feminino com idade média de 57 anos. Segundo International Autoimmune Hepatitis Group Score, 4 (57,1%) considerados diagnóstico definitivo e 3 (42,9%) como provável. Apenas 1 doente se caracterizava como HAI tipo 2.
3 (42,9%) das doentes apresentavam outras doenças auto-imunes.
Do ponto de vista clínico, apenas 1 doente era assintomática; 4 (57,1%) das doentes apresentavam-se com icterícia, 3 (42,9%) com astenia, 3 (42,9%) com ascite, e apenas 1 (14,3%) doente tinha queixas de dor abdominal.
Laboratorialmente, 3 (42,9%) doentes apresentavam transaminases elevadas (2 com AST/ALT > 1,5) e 5 (71,4%) mostravam hiperbilirrubinémia. Em 80% das doentes observou-se hipergamaglobulinémia significativa. Na sua maioria não apresentavam os auto-anticorpos convencionais. A etiologia viral foi excluída em todas as doentes. Somente 2 (28,6%) apresentavam cirrose, sendo que uma foi submetida a transplante e outra veio a falecer por hepatite fulminante.
6 doentes submetidas a tratamento de indução com corticoterapia, 5 (83,3%) mantiveram terapêutica de manutenção combinada; 4 (66,7%) fizeram azatioprina, 1 ciclosporina e 2 (33,3%) micofenolato-mofetil. Duração média de tratamento de 7 meses (66,7% duração inferior a 1 ano).
CONCLUSÕES
Destaca-se que a nível Europeu há poucos dados sobre a incidência e prevalência da HAI, estimando-se que varia entre 16 a 18 casos por 100000/habitantes.
A totalidade dos diagnósticos no sexo feminino; as doenças auto-imunes simultâneas, assim como a existência de hipergamaglobulinémia, vão de encontro aos dados da literatura que preconiza que nos doentes com HAI deve ser realizado rastreio de outras doenças auto-imunes.
A cirrose documentou-se em 33,3%, em semelhança á coorte Alemã, sendo esta percentagem inferior quando se estudam outras causas de cirrose hepática, como etanol, hepatites virais ou mesmo hemocromatose.
A HAI, diagnosticada em estádios iniciais, tem bom prognóstico, devendo ser considerada em qualquer doente com doença hepática, especialmente com presença de hipergamaglobulinemia e se o doente apresenta características de outras doenças auto-imunes.
Hepatite auto-imune (HAI) caracteriza-se por uma inflamação idiopática, a maior parte das vezes crónica/progressiva, relativamente incomum. O seu diagnóstico mantém-se um desafio, face à heterogeneidade das manifestações clínicas, histológicas e laboratoriais, com os critérios de diagnóstico a serem aperfeiçoados a cada dia. A HAI foi das primeiras doenças hepáticas cujo diagnóstico mostrou benefício comprovado em estudos clínicos randomizados, já que o tratamento imunossupressor é altamente eficaz.
OBJETIVO
O objetivo deste trabalho foi avaliar características epidemiológicas, clínicas, laboratoriais e histológicas, bem como a resposta à terapêutica instituída.
MATERIAL E MÉTODOS
Recorremos à análise dos dados dos doentes com diagnóstico de HAI, nos anos de 2010 a 2018. Foi utilizada a ferramenta Excel.
RESULTADOS
Encontrados 7 diagnósticos de HAI, 100% sexo feminino com idade média de 57 anos. Segundo International Autoimmune Hepatitis Group Score, 4 (57,1%) considerados diagnóstico definitivo e 3 (42,9%) como provável. Apenas 1 doente se caracterizava como HAI tipo 2.
3 (42,9%) das doentes apresentavam outras doenças auto-imunes.
Do ponto de vista clínico, apenas 1 doente era assintomática; 4 (57,1%) das doentes apresentavam-se com icterícia, 3 (42,9%) com astenia, 3 (42,9%) com ascite, e apenas 1 (14,3%) doente tinha queixas de dor abdominal.
Laboratorialmente, 3 (42,9%) doentes apresentavam transaminases elevadas (2 com AST/ALT > 1,5) e 5 (71,4%) mostravam hiperbilirrubinémia. Em 80% das doentes observou-se hipergamaglobulinémia significativa. Na sua maioria não apresentavam os auto-anticorpos convencionais. A etiologia viral foi excluída em todas as doentes. Somente 2 (28,6%) apresentavam cirrose, sendo que uma foi submetida a transplante e outra veio a falecer por hepatite fulminante.
6 doentes submetidas a tratamento de indução com corticoterapia, 5 (83,3%) mantiveram terapêutica de manutenção combinada; 4 (66,7%) fizeram azatioprina, 1 ciclosporina e 2 (33,3%) micofenolato-mofetil. Duração média de tratamento de 7 meses (66,7% duração inferior a 1 ano).
CONCLUSÕES
Destaca-se que a nível Europeu há poucos dados sobre a incidência e prevalência da HAI, estimando-se que varia entre 16 a 18 casos por 100000/habitantes.
A totalidade dos diagnósticos no sexo feminino; as doenças auto-imunes simultâneas, assim como a existência de hipergamaglobulinémia, vão de encontro aos dados da literatura que preconiza que nos doentes com HAI deve ser realizado rastreio de outras doenças auto-imunes.
A cirrose documentou-se em 33,3%, em semelhança á coorte Alemã, sendo esta percentagem inferior quando se estudam outras causas de cirrose hepática, como etanol, hepatites virais ou mesmo hemocromatose.
A HAI, diagnosticada em estádios iniciais, tem bom prognóstico, devendo ser considerada em qualquer doente com doença hepática, especialmente com presença de hipergamaglobulinemia e se o doente apresenta características de outras doenças auto-imunes.