Centro Hospitalar Tondela Viseu

Introdução: Os carcinomas neuroendócrinos (NEC) são tumores de alto grau caracterizados por serem pouco diferenciados, com elevado número de mitoses e/ou Ki-67 > 20%. Os NEC são raros, correspondendo a <1% dos casos das neoplasias colorretais. São habitualmente agressivos, apresentando-se em estadio avançado e com metastização ao diagnóstico, pelo que se associam a mau prognóstico. O tratamento segue as recomendações do carcinoma de pequenas células do pulmão, pelo seu comportamento semelhante.

Caso Clínico: Homem, 61 anos, admitido por dor lombossagrada persistente, de grande intensidade desde há 2 meses, com irradiação para os membros inferiores, condicionando impotência funcional para a marcha e sem resposta à analgesia. Concomitantemente, apresentava anorexia e perda ponderal de 5% em 2 meses, com incontinência fecal nos 3 dias que antecederam a admissão. Antecedentes de Diabetes Mellitus tipo 2 com nefropatia diabética, anemia das doenças crónicas, hipertensão arterial e dislipidemia. Ao exame objetivo: emagrecido, com dor intensa à palpação lombar, parésia dos membros inferiores, incontinência fecal e globo vesical. Realizou RM da coluna lombar com lesões osteolíticas em L1 e sacro e compromisso plurirradicular. Assumido síndrome da cauda equina secundária a compressão medular por lesões osteolíticas de provável etiologia secundária. Neste contexto submetido a radioterapia, tendo apresentado boa resposta clínica e ganho funcional. Do restante estudo realizado, TC-TAP evidenciou lesão expansiva do reto baixo com 41x34x50mm, múltiplas adenomegálias loco-regionais e lesão osteolítica no ilíaco esquerdo com 53x32mm; Colonoscopia com extensa lesão vilosa no reto distal e histologia compatível com carcinoma invasor pouco diferenciado; biópsia de lesão do osso ilíaco compatível com metástase de carcinoma neuroendócrino. Feita revisão conjunta das biópsias, concordante com o diagnóstico final de NEC pouco diferenciado, com difusa expressão CD56 e Ki67 positivo em mais de 90% células neoplásicas. Caso discutido em reunião multidisciplinar, tendo sido proposto para quimioterapia com carboplatina e etoposido, a qual foi interrompida na sequência de pancitopenia persistente. Manteve degradação do estado geral e estando atualmente em seguimento pela equipa de cuidados paliativos.

Discussão: Os NEC colorretais são tumores raros e de rápida progressão, com sobrevida a 1 ano de 10-15%. A distinção histológica pode ser complexa (com tumores neuroendócrinos de baixo grau, adenocarcinoma puro, adenocarcinoma com componente neuroendócrino e misto adenocarcinoma/NEC), mas é fundamental para a decisão terapêutica. Assim, atendendo às características agressivas destas neoplasias, é crucial o diagnóstico precoce de modo a garantir um tratamento atempado e melhorar a sobrevida. Face a raridade desta entidade impõe-se a necessidade de mais investigação para otimização dos tratamentos atualmente disponíveis.