HEPATOMEGALIA: UMA MANIFESTAÇÃO DE AMILOIDOSE AL
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P352 - Resumo ID: 1301
Serviço de Medicina Interna; Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, E.P.E.; Clínica Universitária de Medicina Interna, FMUC
Sara Brandão Lopes, João Madaleno, Adélia Simão, Armando Carvalho
Introdução: A amiloidose AL é uma doença rara que resulta da deposição extracelular de fibrilhas formadas por imunoglobulinas de cadeias leves. A biópsia é fundamental para o diagnóstico, sendo a birrefringência verde-maçã pela microscopia de luz polarizada em amostras coradas por vermelho do Congo, patognomónica desta patologia.
Caso clínico: Homem de 66 anos, com antecedentes de hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2 e prostatectomia total por adenocarcinoma da próstata, previamente medicado com ramipril 10 mg id, clorotalidona 50 mg id e metformina 500 mg id que havia previamente suspendido por iniciativa própria por hipotensão arterial, observado no Serviço de Urgência por dor no hipocôndrio direito tipo moedouro, associado a fadiga, anorexia, náuseas, enfartamento pós prandial e perda ponderal de cerca de 15% do peso corporal, com 3 meses de evolução. Ao exame objetivo sem achados de relevo à exceção de dor à palpação profunda do hipocôndrio direito e hepatomegalia palpável até cerca de 4 cm abaixo do rebordo costal. Lesão renal aguda e elevação de enzimas hepáticas com padrão de colestase. A ecografia abdominal apenas confirmou hepatomegália com textura homogénea. Atendendo aos antecedentes e a estes achados, realizou tomografia computorizada toraco-abdomino-pélvica, que revelou “ligeiro derrame pericárdico, fígado de dimensões aumentadas (20 cm de maior eixo) e moderado derrame peritoneal peri-hepático”. O ecocardiograma transtorácico identificou hipertrofia moderada a grave das paredes a sugerir aspeto infiltrativo. Com a hipótese de amiloidose, realizou biopsia hepática transjugular cuja histologia foi compatível com amiloidose hepática do tipo AL e a imunohistoquímica foi positiva para cadeias leves Kapa (imagem). Orientado para Hematologia, iniciou ciclofosfamida e corticoide, mas houve agravamento clínico, com insuficiência cardíaca e insuficiência renal com necessidade de terapêutica de substituição renal e a evolução foi fatal.
Discussão: Apresenta-se este caso de amiloidose AL, entidade rara, que deve ser considerada em doentes com fadiga inexplicada, perda ponderal, hipotensão ortostática e hepatomegalia. A sobrevivência é habitualmente baixa, mas pior na presença destas manifestações, sendo o diagnóstico precoce fundamental para instituição de terapêutica que permita uma melhoria da qualidade de vida e sobrevivência.
Caso clínico: Homem de 66 anos, com antecedentes de hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2 e prostatectomia total por adenocarcinoma da próstata, previamente medicado com ramipril 10 mg id, clorotalidona 50 mg id e metformina 500 mg id que havia previamente suspendido por iniciativa própria por hipotensão arterial, observado no Serviço de Urgência por dor no hipocôndrio direito tipo moedouro, associado a fadiga, anorexia, náuseas, enfartamento pós prandial e perda ponderal de cerca de 15% do peso corporal, com 3 meses de evolução. Ao exame objetivo sem achados de relevo à exceção de dor à palpação profunda do hipocôndrio direito e hepatomegalia palpável até cerca de 4 cm abaixo do rebordo costal. Lesão renal aguda e elevação de enzimas hepáticas com padrão de colestase. A ecografia abdominal apenas confirmou hepatomegália com textura homogénea. Atendendo aos antecedentes e a estes achados, realizou tomografia computorizada toraco-abdomino-pélvica, que revelou “ligeiro derrame pericárdico, fígado de dimensões aumentadas (20 cm de maior eixo) e moderado derrame peritoneal peri-hepático”. O ecocardiograma transtorácico identificou hipertrofia moderada a grave das paredes a sugerir aspeto infiltrativo. Com a hipótese de amiloidose, realizou biopsia hepática transjugular cuja histologia foi compatível com amiloidose hepática do tipo AL e a imunohistoquímica foi positiva para cadeias leves Kapa (imagem). Orientado para Hematologia, iniciou ciclofosfamida e corticoide, mas houve agravamento clínico, com insuficiência cardíaca e insuficiência renal com necessidade de terapêutica de substituição renal e a evolução foi fatal.
Discussão: Apresenta-se este caso de amiloidose AL, entidade rara, que deve ser considerada em doentes com fadiga inexplicada, perda ponderal, hipotensão ortostática e hepatomegalia. A sobrevivência é habitualmente baixa, mas pior na presença destas manifestações, sendo o diagnóstico precoce fundamental para instituição de terapêutica que permita uma melhoria da qualidade de vida e sobrevivência.