DUAS APRESENTAÇÕES DE UM DOCE DIAGNÓSTICO
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P026 - Resumo ID: 1304
Centro Hospitalar Trás os Montes e Alto Douro - Vila Real, Medicina Interna
Ana Isabel Barreira, Joaquim Chemba, Mónica Mesquita,André Maia, Bárbara Costa, Sónia Carvalho, Fernando Guimarães, Paula Vaz Marques
Introdução: A dermatose neutrofílica febril aguda - Síndrome de Sweet (SS) - é um distúrbio inflamatório raro, caracterizado por erupções cutâneas (pápulas, placas ou nódulos) dolorosas, com eritema e edema, acompanhadas de febre. A sua classificação subdivide-se em 3 tipos (clássico; associado a neoplasia; induzido por fármacos).
Caso clínico: Doente de sexo feminino de 34 anos, autónoma, com antecedentes de aborto espontâneo há 1 mês, amigdalite aguda há cerca de 2 semanas, medicada com amoxicilina e ácido clavulânico. Recorreu ao serviço de urgência (SU) por lesões cutâneas nodulares dolorosas, nos membros superiores e inferiores desde há 10 dias, com limitação da mobilidade, mialgias e artralgias generalizadas e febre sustentada superior a 38ºC. Iniciou etinilestradiol + gestodeno 0.02+0.075 aquando do episódio de aborto e não cumpria qualquer outra medicação habitual. Ao exame físico apresentava lesões pseudobolhosas / pseudovesiculares com vários estadios de cicatrização espalhadas pela região cervical inferior e nas regiões posteriores dos ombros e dorsais adjacentes, já cicatrizadas, apenas com hiperpigmentação local; várias lesões em placa endurecida e ruborizada em fase inicial de cicatrização, mais localizadas na região lateral do braço esquerdo, com crosta central; lesão de aparência bolhosa na região lateral média do braço direito, aparentemente com conteúdo incolor/ esbranquiçado, frustes sinais inflamatórios localizados apenas à lesão. Relativamente às lesões dos membros inferiores eram nódulos avermelhados com contorno esbatido e sinais inflamatórios, dolorosos, localizados em ambas as pernas (joelho esquerdo, região anterior de ambas as pernas e na região tibiotársica esquerda), que evocavam em algumas zonas paniculite ou eritema nodoso.
A doente foi admitida no internamento, tendo-se excluído patologia autoimune, tuberculose e sarcoidose. As hemoculturas foram estéreis. A TAC tórax não mostrou alterações. Analiticamente apresentava contagem de leucócitos de 10.300/mm3, com 79.3% neutrófilos, Proteína C Reativa 16.0 mg/dl e VS 81mm. Foi realizada biopsia cutânea de uma das lesões cutâneas dos membros superiores. Perante o tipo de lesões e o quadro clínico, assumiu-se provável Síndrome de Sweet e iniciou prednisolona 60mg /dia, com melhoria significativa. A biopsia confirmou o diagnóstico, com “achados compatíveis com dermatose neutrofílica aguda (SS)”. Foi orientada para a consulta e mantém-se assintomática após desmame da corticoterapia.
Discussão: O caso descrito, trata-se de um SS do tipo clássico, secundário à gravidez recente ou à amigdalite prévia, que cumpre todos os critérios de diagnóstico propostos na literatura e, no qual coexistem também lesões de duas formas distintas e raras: bolhosa e subcutânea. Como é previsível neste tipo de SS, a paciente teve uma rápida e excelente resposta à corticoterapia, contudo existe a possibilidade de recorrência.
Caso clínico: Doente de sexo feminino de 34 anos, autónoma, com antecedentes de aborto espontâneo há 1 mês, amigdalite aguda há cerca de 2 semanas, medicada com amoxicilina e ácido clavulânico. Recorreu ao serviço de urgência (SU) por lesões cutâneas nodulares dolorosas, nos membros superiores e inferiores desde há 10 dias, com limitação da mobilidade, mialgias e artralgias generalizadas e febre sustentada superior a 38ºC. Iniciou etinilestradiol + gestodeno 0.02+0.075 aquando do episódio de aborto e não cumpria qualquer outra medicação habitual. Ao exame físico apresentava lesões pseudobolhosas / pseudovesiculares com vários estadios de cicatrização espalhadas pela região cervical inferior e nas regiões posteriores dos ombros e dorsais adjacentes, já cicatrizadas, apenas com hiperpigmentação local; várias lesões em placa endurecida e ruborizada em fase inicial de cicatrização, mais localizadas na região lateral do braço esquerdo, com crosta central; lesão de aparência bolhosa na região lateral média do braço direito, aparentemente com conteúdo incolor/ esbranquiçado, frustes sinais inflamatórios localizados apenas à lesão. Relativamente às lesões dos membros inferiores eram nódulos avermelhados com contorno esbatido e sinais inflamatórios, dolorosos, localizados em ambas as pernas (joelho esquerdo, região anterior de ambas as pernas e na região tibiotársica esquerda), que evocavam em algumas zonas paniculite ou eritema nodoso.
A doente foi admitida no internamento, tendo-se excluído patologia autoimune, tuberculose e sarcoidose. As hemoculturas foram estéreis. A TAC tórax não mostrou alterações. Analiticamente apresentava contagem de leucócitos de 10.300/mm3, com 79.3% neutrófilos, Proteína C Reativa 16.0 mg/dl e VS 81mm. Foi realizada biopsia cutânea de uma das lesões cutâneas dos membros superiores. Perante o tipo de lesões e o quadro clínico, assumiu-se provável Síndrome de Sweet e iniciou prednisolona 60mg /dia, com melhoria significativa. A biopsia confirmou o diagnóstico, com “achados compatíveis com dermatose neutrofílica aguda (SS)”. Foi orientada para a consulta e mantém-se assintomática após desmame da corticoterapia.
Discussão: O caso descrito, trata-se de um SS do tipo clássico, secundário à gravidez recente ou à amigdalite prévia, que cumpre todos os critérios de diagnóstico propostos na literatura e, no qual coexistem também lesões de duas formas distintas e raras: bolhosa e subcutânea. Como é previsível neste tipo de SS, a paciente teve uma rápida e excelente resposta à corticoterapia, contudo existe a possibilidade de recorrência.