PUSTULOSE PALMOPLANTAR – UMA FORMA DE APRESENTAÇÃO DE SAPHO
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P040 - Resumo ID: 1328
Unidade Local de Saúde de Castelo Branco, Hospital Amato Lusitano
Soraia Proença e Silva, M.ª Eufémia Calmeiro, Bogdan Kachan, Rosa Silva, M.ª Eugénia André
Introdução: A síndrome SAPHO é composta por sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte. A sua patogénese permanece desconhecida e os achados laboratoriais são inespecíficos.
A associação de pustulose palmoplantar com artro-osteíte da parede torácica anterior foi descrita, primeiramente, no Japão, em 1967.
As manifestações cutâneas incluem pustulose e formas graves de acne. As lesões pustulosas manifestam-se normalmente por psoríase ou pustulose palmoplantar.
Esta síndrome é rara e a sua prevalência estima-se em cerca de 1 em 10000 pessoas de raça caucasiana. Ocorre predominantemente em adultos jovens ou de meia idade, preferencialmente do sexo feminino. A evolução é, por norma, prolongada, com episódios de remissão e exacerbação.
Caso Clínico: Mulher de 51 anos que recorreu ao serviço de urgência por dor de carácter inflamatório, associado a calor, rubor e tumefacção da articulação esternoclavicular direita, com irradiação para o ombro. Como antecedentes pessoais tem dermatite pustulosa com um ano de evolução, pela qual era seguida periodicamente em consultas de dermatologia. Ao exame objectivo apresentava artrite da articulação esternoclavicular direita, com consequente limitação funcional à mobilização do ombro. Analiticamente: PCR de 8,4mg/dL e VS de 22mm/h; HLA B27, ANA´s, Ag. HBs, Anti-HBs, Anti-HBc, anticorpos VHC, anticorpos VIH-1/2 negativos. Realizada cintigrafia óssea que conclui que “as alterações relatadas na articulação esterno-clavicular direita, na união do manúbrio com o corpo esternal, e na articulação coxofemoral esquerda, sugerem patologia articular inflamatória. Refere também que os aspectos descritos nos carpos e na articulação interfalângica próxima do 4ªdedo da mão direita não permitem excluir compromisso articular inflamatório, contudo em fase de baixa actividade”. Iniciou prednisolona 0,5mg/kg/dia, com redução progressiva até aos 5mg/dia, tendo melhorado do ponto de vista articular. Introduzido metotrexato que não tolerou. Por não ter melhorado do ponto de vista dérmico foi iniciada ciclosporina titulada até à dose de 200 mg/dia mas a doente, apesar de não apresentar alterações articulares de momento, mantém pustulose exuberante, principalmente a nível plantar.
Discussão: O intervalo de tempo entre uma manifestação cutânea e o aparecimento de sintomas de artrite/osteíte é inferior a 2 anos em cerca de 70% dos pacientes. A pustulose palmoplantar é a manifestação cutânea mais comum, correspondendo a cerca 60%.
O diagnóstico de SAPHO pode ser desafiador e baseia-se, principalmente, num diagnóstico clínico, podendo ser auxiliado por métodos de imagem, tal como neste caso clínico.
A síndrome SAPHO deve ser incluída no diagnóstico diferencial dos doentes que apresentem um quadro clínico doloroso na parede ântero-superior do tórax com alterações cutâneas associadas.
A associação de pustulose palmoplantar com artro-osteíte da parede torácica anterior foi descrita, primeiramente, no Japão, em 1967.
As manifestações cutâneas incluem pustulose e formas graves de acne. As lesões pustulosas manifestam-se normalmente por psoríase ou pustulose palmoplantar.
Esta síndrome é rara e a sua prevalência estima-se em cerca de 1 em 10000 pessoas de raça caucasiana. Ocorre predominantemente em adultos jovens ou de meia idade, preferencialmente do sexo feminino. A evolução é, por norma, prolongada, com episódios de remissão e exacerbação.
Caso Clínico: Mulher de 51 anos que recorreu ao serviço de urgência por dor de carácter inflamatório, associado a calor, rubor e tumefacção da articulação esternoclavicular direita, com irradiação para o ombro. Como antecedentes pessoais tem dermatite pustulosa com um ano de evolução, pela qual era seguida periodicamente em consultas de dermatologia. Ao exame objectivo apresentava artrite da articulação esternoclavicular direita, com consequente limitação funcional à mobilização do ombro. Analiticamente: PCR de 8,4mg/dL e VS de 22mm/h; HLA B27, ANA´s, Ag. HBs, Anti-HBs, Anti-HBc, anticorpos VHC, anticorpos VIH-1/2 negativos. Realizada cintigrafia óssea que conclui que “as alterações relatadas na articulação esterno-clavicular direita, na união do manúbrio com o corpo esternal, e na articulação coxofemoral esquerda, sugerem patologia articular inflamatória. Refere também que os aspectos descritos nos carpos e na articulação interfalângica próxima do 4ªdedo da mão direita não permitem excluir compromisso articular inflamatório, contudo em fase de baixa actividade”. Iniciou prednisolona 0,5mg/kg/dia, com redução progressiva até aos 5mg/dia, tendo melhorado do ponto de vista articular. Introduzido metotrexato que não tolerou. Por não ter melhorado do ponto de vista dérmico foi iniciada ciclosporina titulada até à dose de 200 mg/dia mas a doente, apesar de não apresentar alterações articulares de momento, mantém pustulose exuberante, principalmente a nível plantar.
Discussão: O intervalo de tempo entre uma manifestação cutânea e o aparecimento de sintomas de artrite/osteíte é inferior a 2 anos em cerca de 70% dos pacientes. A pustulose palmoplantar é a manifestação cutânea mais comum, correspondendo a cerca 60%.
O diagnóstico de SAPHO pode ser desafiador e baseia-se, principalmente, num diagnóstico clínico, podendo ser auxiliado por métodos de imagem, tal como neste caso clínico.
A síndrome SAPHO deve ser incluída no diagnóstico diferencial dos doentes que apresentem um quadro clínico doloroso na parede ântero-superior do tórax com alterações cutâneas associadas.