Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro - Unidade de Chaves

Introdução: O Sarcoma Histiocítico (SH) é uma neoplasia maligna rara, caracterizada pela proliferação de células com aspeto morfológico e imunofenotípico semelhante ao histiócito maduro tecidual. Tal raridade pode ser explicada pela dificuldade de caracterização diagnóstica e morfológica, confundindo-se frequentemente com outras neoplasias malignas pleomórficas. Apesar de se saber que a imunodeficiência constituí um fator de risco para vários tumores, poucos casos foram relatados de doente VIH positivo com SH. Caso clínico: Homem de 48 anos, ex-utilizador de drogas endovenosas, hábitos alcoólicos de 120 g, fumador de 24 UMA, com infeção VIH1 conhecida desde 1993 e Hepatite C crónica genótipo 1a, naive. Após o abandono da consulta em 2011, regressou em 2016, nessa altura com contagem de células CD4+ de 122 células/mm3, carga vírica VIH1 351000 cópias/mL e VHC 6920000Ul/mL. Iniciou terapêutica com Tenofovir/Entricitabina, Atazanavir/Ritonavir. Adesão irregular à terapêutica com mau controlo virulógico neste contexto. Em abril de 2018, refere adenomeglias na região axilar esquerda associadas a suores noturnos, perda ponderal, anorexia e cansaço. Objetivamente apresentava adenomegalias na região axilar esquerda, móveis, duras, com cerca de 2 cm de diâmetro, anteriormente dolorosas mas à data de observação indolores e adenomegalias infracentimétricas na região axilar direita e inguinal. Analiticamente, hemograma normal, função renal normal, TGO 89 U/L e TGP 90 U/L, sem outras alterações. O exame citológico do material obtido por biópsia aspirativa demonstrou detritos celulares/material necrótico e diversos histiócitos epitelióides ou células gigantes multinucleadas compatíveis com linfadenite granulomatosa necrotizante. Fez-se excisão do gânglio, tendo sido identificados no exame histopatológico, aspetos morfológicos e imunofenotípicos favoráveis ao diagnóstico de sarcoma histiocítico. Realizou mielograma e biópsia da medula óssea, sem alterações. Na tomografia computorizada (TC) não foram evidentes adenopatias com dimensões patológicas, excetuando o conglomerado na região axilar esquerda. Foi considerada uma lesão unifocal, tendo sido programados ciclos de radioterapia durante 5 semanas. Durante o seguimento, foram identificadas por TC e confirmadas por ressonância nuclear magnética várias lesões nodulares no osso ilíaco e sacro, sugerindo múltiplas lesões secundárias. O doente recusou investigação adicional. No início da 3º semana de RT o doente encontrava-se francamente melhor, a cumprir TAR, carga vírica indetetável e contagem de células CD4+ de 214 células/mm3. Discussão: Até à data ainda não foi demonstrada relação entre o sarcoma histiocítico e a infeção pelo VIH. No entanto, dado o curso clínico rapidamente progressivo que o caracteriza, associado às dificuldades diagnósticas resultantes de uma forma de apresentação inespecífica, é importante ter em mente esta patologia, particularmente em doentes imunocomprometidos.