RÁPIDA PROGRESSÃO AO TRANSPLANTE HEPÁTICO: UMA CAUSA POUCO FREQUENTE DE FALÊNCIA HEPÁTICA AGUDA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P061 - Resumo ID: 1340
Hospital Distrital da Figueira da Foz; Unidade Local de Saúde do Nordeste; Centro Hospitalar e Universitário do Porto
Sara Faria, Diana Fernandes, Diana Mano, César Vidal, Miguel Tavares, Fernando Rua
A Falência hepática aguda (FHA) apresenta uma variedade de etiologias, pretendendo-se com este caso clínico demonstrar uma causa pouco frequente e heterogénea na apresentação.
Mulher, 53 anos, internada na Unidade de Cuidados Intermédios após transferência por FHA. Quadro clínico de astenia, anorexia, náuseas e icterícia de aparecimento súbito. Havia 10 dias antes tomado paracetamol (1g de 8/8h durante 3 dias por quadro de odinofagia). Nega-se: abuso alcoólico ou de drogas, ingestão de suplementos dietéticos/produtos de herbanária ou de cogumelos, viagens ao estrangeiro, exposição sexual de risco, hepatite ou transfusões prévias, imunossupressão ou anticoncetivos orais em curso e malignidade. Sem história familiar de doença autoimune ou hepática; 4 irmãos com Glicogenose tipo V (Doença de Mc Ardle). À admissão: Encefalopatia de grau I; Icterícia; apirética e hemodinamicamente estável; auscultação cardiopulmonar sem alterações; Abdómen: sem ascite ou circulação colateral; hepatomegalia palpável (0.5 cm) abaixo do rebordo costal. Colúria. Flapping discreto. Analiticamente: sem leucocitose; Proteína C reativa 18,05 mg/L; Anemia normocrómica normocítica (Hb 12,2 g/dL); Coombs indireto negativo; Trombocitopenia 129 x10^3/μL; Bilirrubina total 26,45 mg/dL, direta 21,85 mg/dL; TGO/TGP 2212/ 1764 U/L; FA/GGT 117/46 U/L; INR 2,95; Albumina 2,39 g/dL; Lipase, perfil renal e ionograma normais; Sem distúrbios acido-base ou hiperlactacidémia. Doseamento de acetominofeno em níveis não tóxicos 8,9 μg/ml; Serologias [hepatite A,B,C; HIV, sífilis, toxoplasma, citomegalovirus (CMV), herpes vírus] negativas; Estudo imune: Hipergamaglobulinémia IgG 2372,0mg/dl, hipocomplementémia C3 49,6mg/dl; positividade para anticorpos antinucleares (1/1280) e Anti-actina F (71,6U/ml). Ecografia abdominal com Doppler e TAC abdominal sem sinais de hipertensão portal, doença veno-oclusiva, esteatose ou congestão hepática, sugestão de cirrose ou infiltração maligna; Ecocardiograma sem disfunção cardíaca. Realizado protocolo de acetilcisteína. Por agravamento da encefalopatia e da função hepática iniciou terapêutica de substituição hepática com Prometheus, corticoterapia sistémica e apelo para transplante hepático que acabou por realizar ao 10º dia de internamento. Biópsia de hepatectomia: “necrose pan-acinar em ponte, infiltrado inflamatório difuso de tipo misto, áreas hemorrágicas; espaços porta com predomínio de linfomononucleares; sem fibrose”. Complicações pós-transplante precoces com disfunção do enxerto apesar de imunossupressão. Múltiplas intercorrências nosocomiais, aspergilose pulmonar, infeção a CMV e miopatia de desuso por internamento prolongado.
A hepatite autoimune é pouco frequente (2/100.000/ano), acomete qualquer idade, com predomínio no sexo feminino. Carateriza-se pela presença de imunoglobulinas séricas aumentadas e autoanticorpos específicos. O seu curso clínico pode variar da ausência de sintomas à FHA catastrófica, de que este caso clínico é exemplo.
Mulher, 53 anos, internada na Unidade de Cuidados Intermédios após transferência por FHA. Quadro clínico de astenia, anorexia, náuseas e icterícia de aparecimento súbito. Havia 10 dias antes tomado paracetamol (1g de 8/8h durante 3 dias por quadro de odinofagia). Nega-se: abuso alcoólico ou de drogas, ingestão de suplementos dietéticos/produtos de herbanária ou de cogumelos, viagens ao estrangeiro, exposição sexual de risco, hepatite ou transfusões prévias, imunossupressão ou anticoncetivos orais em curso e malignidade. Sem história familiar de doença autoimune ou hepática; 4 irmãos com Glicogenose tipo V (Doença de Mc Ardle). À admissão: Encefalopatia de grau I; Icterícia; apirética e hemodinamicamente estável; auscultação cardiopulmonar sem alterações; Abdómen: sem ascite ou circulação colateral; hepatomegalia palpável (0.5 cm) abaixo do rebordo costal. Colúria. Flapping discreto. Analiticamente: sem leucocitose; Proteína C reativa 18,05 mg/L; Anemia normocrómica normocítica (Hb 12,2 g/dL); Coombs indireto negativo; Trombocitopenia 129 x10^3/μL; Bilirrubina total 26,45 mg/dL, direta 21,85 mg/dL; TGO/TGP 2212/ 1764 U/L; FA/GGT 117/46 U/L; INR 2,95; Albumina 2,39 g/dL; Lipase, perfil renal e ionograma normais; Sem distúrbios acido-base ou hiperlactacidémia. Doseamento de acetominofeno em níveis não tóxicos 8,9 μg/ml; Serologias [hepatite A,B,C; HIV, sífilis, toxoplasma, citomegalovirus (CMV), herpes vírus] negativas; Estudo imune: Hipergamaglobulinémia IgG 2372,0mg/dl, hipocomplementémia C3 49,6mg/dl; positividade para anticorpos antinucleares (1/1280) e Anti-actina F (71,6U/ml). Ecografia abdominal com Doppler e TAC abdominal sem sinais de hipertensão portal, doença veno-oclusiva, esteatose ou congestão hepática, sugestão de cirrose ou infiltração maligna; Ecocardiograma sem disfunção cardíaca. Realizado protocolo de acetilcisteína. Por agravamento da encefalopatia e da função hepática iniciou terapêutica de substituição hepática com Prometheus, corticoterapia sistémica e apelo para transplante hepático que acabou por realizar ao 10º dia de internamento. Biópsia de hepatectomia: “necrose pan-acinar em ponte, infiltrado inflamatório difuso de tipo misto, áreas hemorrágicas; espaços porta com predomínio de linfomononucleares; sem fibrose”. Complicações pós-transplante precoces com disfunção do enxerto apesar de imunossupressão. Múltiplas intercorrências nosocomiais, aspergilose pulmonar, infeção a CMV e miopatia de desuso por internamento prolongado.
A hepatite autoimune é pouco frequente (2/100.000/ano), acomete qualquer idade, com predomínio no sexo feminino. Carateriza-se pela presença de imunoglobulinas séricas aumentadas e autoanticorpos específicos. O seu curso clínico pode variar da ausência de sintomas à FHA catastrófica, de que este caso clínico é exemplo.