Hospital de Braga

INTRODUÇÃO: A glomerulosclerose segmentar e focal (GESF) corresponde a uma alteração histológica renal que frequentemente se associada a síndrome nefrótica. Relativamente à etiologia, pode ser classificada como primária ou idiopática e secundária (nomeadamente a fármacos, como o pamidronato, ou a infecções, como a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana). A distinção entre a GESF primária e secundária tem implicações terapêuticas importantes, uma vez que a primeira é tratada com terapêutica imunossupressora e a segunda com estratégias dirigidas à causa subjacente.
CASO CLÍNICO: Apresentamos o caso de um homem de 46 anos sem antecedentes patológicos de relevo. Recorreu ao Serviço de Urgência por quadro com 2 meses de evolução e de agravamento progressivo de edema periférico generalizado (membros inferiores, abdómen e região periorbitária) associado a astenia e dispneia para esforços. Foi internado e, do estudo realizado, verificou-se dislipidemia, hipoalbuminemia grave (albumina 0.8g/dL) e proteinúria na faixa nefrótica (8g/24h). A função renal encontrava-se normal, assim como o sedimento urinário. Prosseguindo o estudo da síndrome nefrótica, não foram observadas alterações analíticas sugestivas da etiologia, verificando-se ausência de disproteinemias ou alterações nas serologias infecciosas e no perfil de auto-imunidade. O doente também negava uso de fármacos recente. A biópsia renal apresentou aspectos morfológicos compatíveis com GESF. Iniciou corticoterapia em alta dose (prednisolona 1mg/kg/dia) e terapêutica anti-proteinúria (inibidor da enzima conversora da angiotensina). No entanto, após 12 semanas de corticoterapia, não foi verificada melhoria do quadro, pelo que o doente iniciou terapêutica com ciclosporina. Após 6 meses de tratamento com esse inibidor da calcineurina, optou-se por trocá-lo por tacrolimus, no entanto sem sucesso, uma vez que o doente não tolerou esta medicação. Por fim, decidiu-se por efectuar rituximab (anticorpo anti-CD20), terapêutica de terceira linha. Após as 4 tomas de rituximab, verificou-se uma melhoria clínica e analítica marcada, com regressão evidente do edema, redução substancial da proteinúria e normalização da albumina.
DISCUSSÃO: Este caso destaca-se pela resposta surpreendente com a terapêutica de terceira linha. De facto, este caso adita um mau prognóstico logo ad initium por várias razões. Como é sabido, os doentes com síndrome nefrótica por GESF apresentam uma grande probabilidade de evoluírem para doença renal terminal e de virem a necessitar de terapêutica de substituição renal. Adicionalmente, o facto de o doente ser cortico-resistente e de não ter respondido aos inibidores da calcineurina aumenta a probabilidade deste desfecho.