Elsa Araújo, Bárbara Sousa, Manuel Barbosa, Tiago Mendes, Inês Grenha, Joana Fontes, João Costelha, António Ferro, Paula Brandão
Introdução: O Pioderma Gangrenoso (PG) é uma dermatose neutrofílica, rara e estéril, com uma incidência estimada em 3 a 10 casos por milhão de habitantes por ano. Apresenta-se como lesões cutâneas inflamatórias e ulceradas, por vezes com envolvimento extra-cutâneo.
O diagnóstico consiste no reconhecimento dos achados clínicos e histológicos e exclusão de outras alterações cutâneas inflamatórias e ulcerativas.
A razão do desenvolvimento do processo inflamatório que leva ao PG é desconhecida. Todavia, o PG em mais de 50% dos doentes está associado a doença sistémica.
Caso Clínico: Homem, 56 anos, fumador, com antecedentes de cardiopatia isquémica, doença arterial periférica e úlcera varicosa na perna esquerda após traumatismo em 2014.
Doente com ferida traumática na face externa da perna esquerda que, apesar do tratamento local e antibiótico sistémico, se manteve durante 4 meses, com posterior resolução após o acompanhamento pela especialidade de cirurgia geral. No entanto, após 4 semanas surgiram pápulas na perna esquerda com centro necrótico e, posteriormente, evolução para úlcera, com agravamento progressivo, maior área e profundidade, e envolvimento da perna direita, pese embora o tratamento local e antibiótico sistémico. Por fim, apresentou eritema com progressão caudo-cefálico. O doente recorreu ao Serviço de Urgência após 2 meses de clínica, tendo sido internado e realizado estudo analítico, imagiológico e biópsia cutânea, e iniciado prednisolona 1mg/kg/dia por suspeita de PG/ Vasculite. Após o início de prednisolona mostrou melhoria progressiva e o desaparecimento do eritema.
Foi assumido o diagnóstico de PG pelas características sugestivas das lesões, ausência de outros sinais ou sintomas, presença de doença arterial periférica e história traumática prévia, bem como estudo laboratorial negativo e biópsia cutânea com infiltrado inflamatório crónico com neutrófilos, ausência de infeção e excelente resposta à terapêutica com prednisolona. Não foram encontradas alterações que pudessem levar à suspeita de doenças concomitantes.
Atualmente, encontra-se sob desmame prednisolona sem recidiva de doença.
Discussão: O diagnóstico de PG é difícil, mas pode ser deduzido pela história clínica, lesões e histologia. As lesões iniciais devem ser sempre diferenciadas de celulite ou foliculite ou outras doenças semelhantes. Embora o PG seja raro, na presença de pústula que se desenvolve numa ferida arroxeada com centro necrótico deve-se suspeitar desta patologia.
Este relato de caso mostra o caminho desafiador para o diagnóstico e, ainda, a necessidade de vigilância, por motivo de associação a várias doenças sistémicas, nomeadamente autoimunes e neoplásicas.