VASCULITE ANCA-MPO O CAMALEÃO.
Doenças Renais - E-Poster
Congresso ID: P789 - Resumo ID: 136
Unidade Local do Baixo Alentejo - Hospital José Joaquim Fernandes, Beja; Centro Hospitalar do Médio Tejo - Hospital Rainha Santa Isabel
Rita Calixto, Ana Rita Abrantes, Ivan Luz, Patrícia Barreto, Paulo Santos, Ana Vila Lobos
A vasculite é um processo inflamatório imunomediado dos vasos sanguíneos, cujas lesões causadas dependem do tamanho do vaso afetado e do órgão ou órgãos atingidos. As vasculites são doenças, em geral, raras e podem numa fase inicial do diagnóstico ser confundidas com outras entidades patológicas.
Os autores apresentam dois casos clínicos de poliangeíte microscópica com atingimento renal e pulmonar. No primeiro caso, um homem de 71 anos com antecedentes de AVC isquémico de pequenos vasos do hemisfério direito, foi admitido no internamento por lesão renal aguda com sintomatologia urémica [ureia-428mg/dL creatinina (Cr)-13,6mg/dL], bradicardia secundária a hipercaliemia (6,9mmol/L) e insuficiência respiratória tipo 1. À admissão destacava-se PCR de 14mg/dL, radiografia de tórax com infiltrado pulmonar bilateral, urina II com leucocitúria (>75U/L) e microhematúria. Ecografia renal e vesical sem alterações. O doente iniciou piperacilina-tazobactam para pneumonia associada aos cuidados de saúde e técnica de substituição da função renal/ hemodiálise (TSFR/HD) com intensificação da ultrafiltração. Contudo, o doente não apresentou melhoria do quadro respiratório. Neste contexto pesquisaram-se anticorpos ANCA, tendo-se constatado elevação dos ANCA-MPO. Admitiu-se assim o diagnóstico de vasculite ANCA MPO com atingimento pulmonar e renal. Iniciou-se imunossupressão com metilprednisolona ev durante 3 dias seguido de prednisolona oral. Após o inicio da imunossupressão o doente apresentou melhoria franca do estado geral com resolução da insuficiência respiratória, contudo manteve-se dependente de TSFR/HD.
O segundo caso é referente a uma mulher, 71 anos, com antecedentes de Hipotiroidismo subclínico e Asma. A doente foi internada por astenia, insuficiência respiratória com um mês de evolução, anemia normocitica normocrómica com necessidade de transfusões recorrentes de UCE e agravamento progressivo da função renal (Cr basal de 1.1mg/dL, máximo de Cr de 6.8mg/dL). Do estudo complementar destacava-se condensação algodonosa bilateral em radiografia de tórax interpretada como hemorragia alveolar, elevação dos anticorpos ANCA MPO (20 U/mL) e antiMBG (85U/mL). A biópsia renal confirmou poliangeíte com rotura de mais de 50% das cápsulas de bowman. Assumiu-se como diagnóstico poliangeíte microscópica com sobreposição de Goodpasteur. A doente apresentou melhoria do estado geral após inicio de TSFR/HD, plasmaferese e prednisolona oral, contudo não recuperou função renal.
As vasculites são entidades cujo o diagnóstico frequentemente é feito em fases avançadas da doença, uma vez que são entidades clínicas heterogéneas que mimetizam outras patologias. O atraso no diagnóstico tem impacto no prognóstico da doença, podendo originar sequelas como perda da funcionalidade de órgãos e/ou morte. Nos dois casos apresentados o diagnóstico foi realizado em fases avançadas tendo os doentes ficado dependentes de TSFR.
Os autores apresentam dois casos clínicos de poliangeíte microscópica com atingimento renal e pulmonar. No primeiro caso, um homem de 71 anos com antecedentes de AVC isquémico de pequenos vasos do hemisfério direito, foi admitido no internamento por lesão renal aguda com sintomatologia urémica [ureia-428mg/dL creatinina (Cr)-13,6mg/dL], bradicardia secundária a hipercaliemia (6,9mmol/L) e insuficiência respiratória tipo 1. À admissão destacava-se PCR de 14mg/dL, radiografia de tórax com infiltrado pulmonar bilateral, urina II com leucocitúria (>75U/L) e microhematúria. Ecografia renal e vesical sem alterações. O doente iniciou piperacilina-tazobactam para pneumonia associada aos cuidados de saúde e técnica de substituição da função renal/ hemodiálise (TSFR/HD) com intensificação da ultrafiltração. Contudo, o doente não apresentou melhoria do quadro respiratório. Neste contexto pesquisaram-se anticorpos ANCA, tendo-se constatado elevação dos ANCA-MPO. Admitiu-se assim o diagnóstico de vasculite ANCA MPO com atingimento pulmonar e renal. Iniciou-se imunossupressão com metilprednisolona ev durante 3 dias seguido de prednisolona oral. Após o inicio da imunossupressão o doente apresentou melhoria franca do estado geral com resolução da insuficiência respiratória, contudo manteve-se dependente de TSFR/HD.
O segundo caso é referente a uma mulher, 71 anos, com antecedentes de Hipotiroidismo subclínico e Asma. A doente foi internada por astenia, insuficiência respiratória com um mês de evolução, anemia normocitica normocrómica com necessidade de transfusões recorrentes de UCE e agravamento progressivo da função renal (Cr basal de 1.1mg/dL, máximo de Cr de 6.8mg/dL). Do estudo complementar destacava-se condensação algodonosa bilateral em radiografia de tórax interpretada como hemorragia alveolar, elevação dos anticorpos ANCA MPO (20 U/mL) e antiMBG (85U/mL). A biópsia renal confirmou poliangeíte com rotura de mais de 50% das cápsulas de bowman. Assumiu-se como diagnóstico poliangeíte microscópica com sobreposição de Goodpasteur. A doente apresentou melhoria do estado geral após inicio de TSFR/HD, plasmaferese e prednisolona oral, contudo não recuperou função renal.
As vasculites são entidades cujo o diagnóstico frequentemente é feito em fases avançadas da doença, uma vez que são entidades clínicas heterogéneas que mimetizam outras patologias. O atraso no diagnóstico tem impacto no prognóstico da doença, podendo originar sequelas como perda da funcionalidade de órgãos e/ou morte. Nos dois casos apresentados o diagnóstico foi realizado em fases avançadas tendo os doentes ficado dependentes de TSFR.