REATIVAÇÃO DO VÍRUS EPSTEIN BARR ASSOCIADA A DUPLO LINFOMA – LINFOMA LINFOCÍTICO DE PEQUENAS CÉLULAS E LINFOMA ESPLÉNICO DA ZONA MARGINAL
Doenças hematológicas - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO035 - Resumo ID: 1385
Hospital de Braga
Emanuel Costa, Daniela Dantas Rodrigues, Joana Sotto Mayor, Pedro Cerdeira, Sofia Esperança, Carlos Capela
Introdução:
O vírus Epstein Barr (EBV) é o agente responsável pela mononucleose infeciosa e persiste assintomaticamente durante toda a vida em >90% dos adultos. Além disso, o EBV foi o primeiro vírus com associação ao desenvolvimento e progressão de neoplasias hematológicas, estimando-se que esteja envolvido em 1.5% de todas as neoplasias mundiais.
A reativação do vírus é rara em imunocompetentes e normalmente não severa, contudo, em imunocomprometidos a reativação é mais frequente e mais severa podendo ter apresentações atípicas.
Caso clínico:
Doente de 80 anos, do sexo masculino, sem antecedentes pessoais de relevo. Recorreu à observação médica por tosse, dispneia e astenia com duas semanas de evolução. Ao exame objetivo apresentava adenopatias cervicais, supraclaviculares, axilares e inguinais pericentrimétricas, indolores, móveis de contornos regulares. Analiticamente com linfocitose. Na Tomografia Computorizada apresentava conglomerados adenopáticos de ambos os lados do diafragma, o maior em posição supraclavicular esquerda com 6x3 centímetros.
Durante o primeiro dia de internamento o doente mostrou alternância comportamental com agitação e prostração e no segundo dia apresentou elevado grau de depressão do estado de consciência e claro aumento do volume das adenopatias. O estudo de imagem cerebral não mostrou alterações relevantes, pelo que foi realizada punção lombar, cuja análise posterior do liquor revelou a presença de 235 células com predominância de linfócitos, proteinorraquia e identificação de DNA de EBV por Polymerase Chain Reaction (PCR). Nesse dia, o doente iniciou terapêutica empírica com antivírico, antibiótico e corticoterapia pelo compromisso da via aérea.
Do estudo etiológico apurou-se presença de anticorpos IgM e IgG anti-EBV positivos (nuclear antigen e capside antigen), com early antigen negativo e positividade para DNA de EBV, por PCR, no sangue. A Tomografia Computorizada por Emissão de Positrões identificou a adenopatia supraclavicular esquerda como aquela com maior captação sendo biopsada e que apresentou fenótipo compatível com linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC). A imunofenotipagem da medula óssea, surpreendentemente, apresentou duas populações de células B monoclonais para as cadeias lambda, a mais representativa com imunofenótipo compatível com LLPC e outra minoritária com imunofenótipo compatível com Linfoma Esplénico da Zona Marginal.
Discussão
O caso clínico apresentado realça a importância de considerar o diagnóstico de reativação do EBV em pacientes idosos seja pela perda de imunocompetência relacionada com a idade, seja pela existência de outra patologia subjacente.
A evidência de EBV em circulação traduz o carácter sistémico da sua reativação e é um importante fator de prognóstico uma vez que está associada a menor sobrevivência em pacientes com (LLPC). A síndrome de Richter foi equacionada aquando do diagnóstico de LLPC, porém não foi reunida evidência para o diagnóstico.
O vírus Epstein Barr (EBV) é o agente responsável pela mononucleose infeciosa e persiste assintomaticamente durante toda a vida em >90% dos adultos. Além disso, o EBV foi o primeiro vírus com associação ao desenvolvimento e progressão de neoplasias hematológicas, estimando-se que esteja envolvido em 1.5% de todas as neoplasias mundiais.
A reativação do vírus é rara em imunocompetentes e normalmente não severa, contudo, em imunocomprometidos a reativação é mais frequente e mais severa podendo ter apresentações atípicas.
Caso clínico:
Doente de 80 anos, do sexo masculino, sem antecedentes pessoais de relevo. Recorreu à observação médica por tosse, dispneia e astenia com duas semanas de evolução. Ao exame objetivo apresentava adenopatias cervicais, supraclaviculares, axilares e inguinais pericentrimétricas, indolores, móveis de contornos regulares. Analiticamente com linfocitose. Na Tomografia Computorizada apresentava conglomerados adenopáticos de ambos os lados do diafragma, o maior em posição supraclavicular esquerda com 6x3 centímetros.
Durante o primeiro dia de internamento o doente mostrou alternância comportamental com agitação e prostração e no segundo dia apresentou elevado grau de depressão do estado de consciência e claro aumento do volume das adenopatias. O estudo de imagem cerebral não mostrou alterações relevantes, pelo que foi realizada punção lombar, cuja análise posterior do liquor revelou a presença de 235 células com predominância de linfócitos, proteinorraquia e identificação de DNA de EBV por Polymerase Chain Reaction (PCR). Nesse dia, o doente iniciou terapêutica empírica com antivírico, antibiótico e corticoterapia pelo compromisso da via aérea.
Do estudo etiológico apurou-se presença de anticorpos IgM e IgG anti-EBV positivos (nuclear antigen e capside antigen), com early antigen negativo e positividade para DNA de EBV, por PCR, no sangue. A Tomografia Computorizada por Emissão de Positrões identificou a adenopatia supraclavicular esquerda como aquela com maior captação sendo biopsada e que apresentou fenótipo compatível com linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC). A imunofenotipagem da medula óssea, surpreendentemente, apresentou duas populações de células B monoclonais para as cadeias lambda, a mais representativa com imunofenótipo compatível com LLPC e outra minoritária com imunofenótipo compatível com Linfoma Esplénico da Zona Marginal.
Discussão
O caso clínico apresentado realça a importância de considerar o diagnóstico de reativação do EBV em pacientes idosos seja pela perda de imunocompetência relacionada com a idade, seja pela existência de outra patologia subjacente.
A evidência de EBV em circulação traduz o carácter sistémico da sua reativação e é um importante fator de prognóstico uma vez que está associada a menor sobrevivência em pacientes com (LLPC). A síndrome de Richter foi equacionada aquando do diagnóstico de LLPC, porém não foi reunida evidência para o diagnóstico.