PÊNFIGO – A HISTÓRIA NUM HOSPITAL CENTRAL
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Comunicação
Congresso ID: CO073 - Resumo ID: 1391
Centro Hospitalar Tondela Viseu
Joana Andrade, Inês Fróis Cunha, Vera Romão
Introdução: Caracterizado por uma disseminação de bolhas intra-epidérmicas, com extensas erosões na pele e mucosas, o Pênfigo é uma doença auto-imune com maior incidência na meia-idade, afectando proporcionalmente homens e mulheres. O diagnóstico assenta na biópsia cutânea e imunofluorescência e o tratamento na corticoterapia, por vezes em associação com outros imunossupressores.
Material e Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo de todos os doentes com diagnóstico de pênfigo (N=41 doentes), num período de 5 anos, num hospital central.
Resultados: Dos 41 doentes em estudo, 58,5% eram do género feminino, com uma idade média de 78,1 anos, sendo a mínima de 30 e a máxima de 97 anos. Dois dos casos estavam classificados como pênfigo vulgar, um como pênfigo foliáceo e os restantes trinta e oito como pênfigo bolhoso. Da amostra global apenas 14,6% tinha atingimento das mucosas, sendo que estava presente em 100% do subgrupo de casos classificados como pênfigo vulgar. A mucosa oral foi a mais frequentemente atingida (83,3% dos casos). Admitiu-se pênfigo induzido por fármaco em 12,2% dos casos, dois associados à ciprofloxacina, dois associados a IECA e um associado a levetiracetam. Em 24,4% admitiu-se pênfigo induzido por infecção. Em 48,8% havia um diagnóstico prévio de diabetes, sendo que destes 40% estavam sob insulinoterapia, 55% medicados com metformina e 50% com inibidor da DPP4. Só em dois dos casos havia sobreposição com doença autoimune sistémica, um caso com doença de Behçet e outro com artrite psoriática. Patologia tiroideia foi identificada em 7,3% dos casos e doença oncológica em 14,6%. A evolução foi favorável em 70,7%, mas destes registaram-se 20,7% recidivas. Considerando o tratamento, 68,3% cumpriu corticoterapia oral com prednisolona, 29,3% corticóide tópico e 26,8% faziam simultaneamente outros imunossupressores (72,7% azatioprina e 27,3% metotrexato). Registaram-se complicações do tratamento em três dos casos, um por infecção que justificou internamento, outro por catarata bilateral e outro por toxicidade medular induzida pela azatioprina.
Discussão e Conclusão: A classificação do pênfigo teve limitações condicionadas pela realização e descrição dos resultados das biópsias e imunofluorescência, nem sempre disponíveis. A diabetes foi a condição associada ao pênfigo na maioria dos casos, o que está em conformidade com a literatura. A sobreinfecção associada ao pênfigo, relacionada com a área de lesão e/ou com a terapêutica preconizada, pode resultar em elevada morbi-mortalidade. Para uma correta abordagem há que procurar caracterizar as variantes induzidas por fármaco, as relacionadas com a diabetes, as sobrepostas a outras doenças autoimunes sistémicas e as variantes em contexto neoplásico e paraneoplásico, mais frequentes em idade avançada.
Material e Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo de todos os doentes com diagnóstico de pênfigo (N=41 doentes), num período de 5 anos, num hospital central.
Resultados: Dos 41 doentes em estudo, 58,5% eram do género feminino, com uma idade média de 78,1 anos, sendo a mínima de 30 e a máxima de 97 anos. Dois dos casos estavam classificados como pênfigo vulgar, um como pênfigo foliáceo e os restantes trinta e oito como pênfigo bolhoso. Da amostra global apenas 14,6% tinha atingimento das mucosas, sendo que estava presente em 100% do subgrupo de casos classificados como pênfigo vulgar. A mucosa oral foi a mais frequentemente atingida (83,3% dos casos). Admitiu-se pênfigo induzido por fármaco em 12,2% dos casos, dois associados à ciprofloxacina, dois associados a IECA e um associado a levetiracetam. Em 24,4% admitiu-se pênfigo induzido por infecção. Em 48,8% havia um diagnóstico prévio de diabetes, sendo que destes 40% estavam sob insulinoterapia, 55% medicados com metformina e 50% com inibidor da DPP4. Só em dois dos casos havia sobreposição com doença autoimune sistémica, um caso com doença de Behçet e outro com artrite psoriática. Patologia tiroideia foi identificada em 7,3% dos casos e doença oncológica em 14,6%. A evolução foi favorável em 70,7%, mas destes registaram-se 20,7% recidivas. Considerando o tratamento, 68,3% cumpriu corticoterapia oral com prednisolona, 29,3% corticóide tópico e 26,8% faziam simultaneamente outros imunossupressores (72,7% azatioprina e 27,3% metotrexato). Registaram-se complicações do tratamento em três dos casos, um por infecção que justificou internamento, outro por catarata bilateral e outro por toxicidade medular induzida pela azatioprina.
Discussão e Conclusão: A classificação do pênfigo teve limitações condicionadas pela realização e descrição dos resultados das biópsias e imunofluorescência, nem sempre disponíveis. A diabetes foi a condição associada ao pênfigo na maioria dos casos, o que está em conformidade com a literatura. A sobreinfecção associada ao pênfigo, relacionada com a área de lesão e/ou com a terapêutica preconizada, pode resultar em elevada morbi-mortalidade. Para uma correta abordagem há que procurar caracterizar as variantes induzidas por fármaco, as relacionadas com a diabetes, as sobrepostas a outras doenças autoimunes sistémicas e as variantes em contexto neoplásico e paraneoplásico, mais frequentes em idade avançada.