GAMOPATIA MONOCLONAL E A DERMATOSE NEUTROFÍLICA AGUDA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Imagens em Medicina
Congresso ID: IMG195 - Resumo ID: 1403
Hospital Pedro Hispano
Raquel Santos, Joana Morais, Joana Rocha, Cristina Rosário
A síndrome de Sweet, também denominada dermatose neutrofílica febril aguda, é uma incomum condição inflamatória sistémica associada a doenças imunológicas, neoplasias, infeções ou a reações de hipersensibilidade a fármacos.
Mulher de 63 anos, hipertensa, apresenta-se com lesões eritematosas, máculo-papulares, dolorosas, não pruriginosas, com halo pseudovesicular no dorso (figura 1), membros superiores (figura 2) e inferiores, com atingimento palmar e plantar, com uma semana de evolução. À admissão, subfebril (37,6ºC), com pressão arterial de 96/39mmHg, normocárdica e bem perfundida. Do estudo efetuado, elevação de parâmetros inflamatórios (velocidade de sedimentação 102mm/1ªh e proteína C reativa 160,8mg/L, sem leucocitose). Lesões sugestivas de Síndrome de Sweet confirmadas por biópsia. Iniciou imunossupressão com 1mg/Kg/dia de prednisolona, com regressão das lesões cutâneas (figura 3) e normalização do perfil tensional e dos parâmetros inflamatórios.
Realizado extenso estudo de causas secundárias de Síndrome de Sweet com exclusão de causas imunológicas, infeciosas e de toma recente de novos fármacos. No estudo de causas neoplásicas, identificado pico monoclonal IgA/Lambda de 0,59g/dL, sem evidência de lesões líticas na radiografia do esqueleto, sem anemia ou disfunção renal. Assumiu-se MGUS com indicação para vigilância em ambulatório.
A síndrome de Sweet caracteriza-se pelo aparecimento abrupto de lesões cutâneas dispersas, vermelhas ou arroxeadas, de aspeto pseudovesicular perifericamente e forma e tamanho variáveis. O diagnóstico é clínico e histopatológico. Na idade da doente a associação a neoplasias é muito frequente, podendo até precedê-las o que motivou a sua pesquisa exaustiva. Do estudo resultou o diagnóstico de MGUS que se encontra em vigilância apertada.
Os autores pretendem salientar a importância do reconhecimento precoce destas lesões cutâneas e a sua frequente associação a doenças imunes e neoplásicas, permitindo um tratamento adequado e atempado.
Mulher de 63 anos, hipertensa, apresenta-se com lesões eritematosas, máculo-papulares, dolorosas, não pruriginosas, com halo pseudovesicular no dorso (figura 1), membros superiores (figura 2) e inferiores, com atingimento palmar e plantar, com uma semana de evolução. À admissão, subfebril (37,6ºC), com pressão arterial de 96/39mmHg, normocárdica e bem perfundida. Do estudo efetuado, elevação de parâmetros inflamatórios (velocidade de sedimentação 102mm/1ªh e proteína C reativa 160,8mg/L, sem leucocitose). Lesões sugestivas de Síndrome de Sweet confirmadas por biópsia. Iniciou imunossupressão com 1mg/Kg/dia de prednisolona, com regressão das lesões cutâneas (figura 3) e normalização do perfil tensional e dos parâmetros inflamatórios.
Realizado extenso estudo de causas secundárias de Síndrome de Sweet com exclusão de causas imunológicas, infeciosas e de toma recente de novos fármacos. No estudo de causas neoplásicas, identificado pico monoclonal IgA/Lambda de 0,59g/dL, sem evidência de lesões líticas na radiografia do esqueleto, sem anemia ou disfunção renal. Assumiu-se MGUS com indicação para vigilância em ambulatório.
A síndrome de Sweet caracteriza-se pelo aparecimento abrupto de lesões cutâneas dispersas, vermelhas ou arroxeadas, de aspeto pseudovesicular perifericamente e forma e tamanho variáveis. O diagnóstico é clínico e histopatológico. Na idade da doente a associação a neoplasias é muito frequente, podendo até precedê-las o que motivou a sua pesquisa exaustiva. Do estudo resultou o diagnóstico de MGUS que se encontra em vigilância apertada.
Os autores pretendem salientar a importância do reconhecimento precoce destas lesões cutâneas e a sua frequente associação a doenças imunes e neoplásicas, permitindo um tratamento adequado e atempado.
