EOSINOFILIA E MASSAS DE TECIDOS MOLES NO LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO: UMA APRESENTAÇÃO ATÍPICA
Doenças hematológicas - Caso Clínico
Congresso ID: CC060 - Resumo ID: 1407
Hospital da Luz Arrábida
Marli Cruz, Rui Barros, António Carneiro
Introdução
O linfoma de Hodgkin (LH) clássico de predomínio linfocítico caracteriza-se por adenomegalias subdiafragmáticas, com raro envolvimento extranodal ou aparecimentos de massas volumosas. Também a presença de neutrófilos ou eosinófilos é rara.
Caso clínico
Homem de 55 anos, saudável, com história de dor lombar incapacitante, edema e ptose palpebral esquerda, nódulos subcutâneos no couro cabeludo e erupção eritematosa macular no tronco e membros superiores. As análises revelaram eosinofilia (2289/uL) e trombocitopenia (76000/uL). Estudos de imagem mostraram volumosas massas de tecidos moles, a maior na região subescapular direita; massas envolvendo o corpo de D10-D11, calote craniana e tecidos moles intercostais com extensão pleural; alterações de sinal ósseo sugerindo processo infiltrativo difuso, envolvendo, corpos vertebrais, asas sagradas e ilíacos; adenomegalias mediastínicas, hilares e retroperitoneais; lesões infiltrativas intracranianas: orbitária esquerda envolvendo o globo ocular e a gordura intra-orbitária; espessamento paquimeníngeo e nodularidades parietais bilaterais durais. A PET mostrou captação anómala e muito aumentada de FDG em massas dos planos musculares adjacentes à omoplata direita, em gânglios mediastínicos e retroperitoneais.
O estudo genético para leucemias mielomonocítica ou eosinofílica crónicas e mastocitose sistémica foi negativo. A imunofenotipagem da medula óssea não mostrou alterações fenotípicas nas populações linfocitárias.
Realizaram-se três biópsias à massa de tecidos moles escapular, sempre com resultados inconclusivos. Procedeu-se a exérese de gânglio retroperitoneal cujo exame anatomo-patológico demonstrou presença de células de Reed–Sternberg, patognomónicas do LH clássico. O doente iniciou quimioterapia – esquema ABVD, apresentando redução das massas de tecidos moles e resolução da hipereosinofilia.
Discussão
Neste doente, os principais achados são a eosinofilia e as massas de tecidos moles dispersas, ambas apresentações atípicas para um LH.
A avaliação inicial excluiu como hipóteses de diagnóstico a síndrome hipereosinofílica secundária a fármacos ou doença infeciosa. A ausência de alterações sugestivas de doença linfoproliferativa na IF tornou o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B/T improvável.
Apesar dos resultados das biópsias à massa de tecidos moles escapular serem inconclusivos, como os achados encontrados na PET sugeriam doença linfoproliferativa considerou-se pertinente prosseguir estudo, optando-se por biópsia excisional do gânglio retroperitoneal, que viria a ser decisiva no diagnóstico. Como no LH existe uma baixa percentagem de células malignas, os resultados das biópsias de punção aspirativa por agulha fina ou grossa frequentemente são inespecíficos, assim, quando a suspeita é elevada deve realizar-se biópsia excisional.
Apenas uma avaliação sistematizada e racional permite estabelecer o diagnóstico em apresentações atípicas de doenças relativamente frequentes.
O linfoma de Hodgkin (LH) clássico de predomínio linfocítico caracteriza-se por adenomegalias subdiafragmáticas, com raro envolvimento extranodal ou aparecimentos de massas volumosas. Também a presença de neutrófilos ou eosinófilos é rara.
Caso clínico
Homem de 55 anos, saudável, com história de dor lombar incapacitante, edema e ptose palpebral esquerda, nódulos subcutâneos no couro cabeludo e erupção eritematosa macular no tronco e membros superiores. As análises revelaram eosinofilia (2289/uL) e trombocitopenia (76000/uL). Estudos de imagem mostraram volumosas massas de tecidos moles, a maior na região subescapular direita; massas envolvendo o corpo de D10-D11, calote craniana e tecidos moles intercostais com extensão pleural; alterações de sinal ósseo sugerindo processo infiltrativo difuso, envolvendo, corpos vertebrais, asas sagradas e ilíacos; adenomegalias mediastínicas, hilares e retroperitoneais; lesões infiltrativas intracranianas: orbitária esquerda envolvendo o globo ocular e a gordura intra-orbitária; espessamento paquimeníngeo e nodularidades parietais bilaterais durais. A PET mostrou captação anómala e muito aumentada de FDG em massas dos planos musculares adjacentes à omoplata direita, em gânglios mediastínicos e retroperitoneais.
O estudo genético para leucemias mielomonocítica ou eosinofílica crónicas e mastocitose sistémica foi negativo. A imunofenotipagem da medula óssea não mostrou alterações fenotípicas nas populações linfocitárias.
Realizaram-se três biópsias à massa de tecidos moles escapular, sempre com resultados inconclusivos. Procedeu-se a exérese de gânglio retroperitoneal cujo exame anatomo-patológico demonstrou presença de células de Reed–Sternberg, patognomónicas do LH clássico. O doente iniciou quimioterapia – esquema ABVD, apresentando redução das massas de tecidos moles e resolução da hipereosinofilia.
Discussão
Neste doente, os principais achados são a eosinofilia e as massas de tecidos moles dispersas, ambas apresentações atípicas para um LH.
A avaliação inicial excluiu como hipóteses de diagnóstico a síndrome hipereosinofílica secundária a fármacos ou doença infeciosa. A ausência de alterações sugestivas de doença linfoproliferativa na IF tornou o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B/T improvável.
Apesar dos resultados das biópsias à massa de tecidos moles escapular serem inconclusivos, como os achados encontrados na PET sugeriam doença linfoproliferativa considerou-se pertinente prosseguir estudo, optando-se por biópsia excisional do gânglio retroperitoneal, que viria a ser decisiva no diagnóstico. Como no LH existe uma baixa percentagem de células malignas, os resultados das biópsias de punção aspirativa por agulha fina ou grossa frequentemente são inespecíficos, assim, quando a suspeita é elevada deve realizar-se biópsia excisional.
Apenas uma avaliação sistematizada e racional permite estabelecer o diagnóstico em apresentações atípicas de doenças relativamente frequentes.