Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Mulher, 80 anos admitida numa enfermaria de medicina devido a exacerbação de DPOC, com antecedentes de hepatite autoimune sob tratamento com prednisolona e azatioprina há 11 anos, pneumonia intersticial usual idiopática, insuficiência cardíaca, HTA, osteoporose, anemia de doenças crónicas, dislipidemia e hiperglicemia intermédia. Apresentava máculas castanho-avermelhadas consistentes com estase venosa crónica em ambas as pernas, múltiplas placas duras e dolorosas e nódulos cutâneos na superfície medial da região pré-tibial bilateralmente (Fig 1). A radiografia revelou calcificações difusas do tecido subcutâneo e dos vasos sanguíneos (Fig 2). Função renal preservada (CKD-EPI e-TFG:71,3mL/min/1,73m²) e PTH, cálcio e fósforo normais, sendo feito o diagnóstico de Calcifilaxia Não-Urémica (NUC). A Calcifilaxia é uma doença cutânea rara que ocorre mais frequentemente em doentes com DRC em estádio avançado e sob hemodiálise de longa duração. Caracteriza-se pela calcificação das artérias de pequeno/médio calibre, com trombose, necrose dos tecidos e ulcerações dolorosas da pele. Há poucos casos reportados de calcifilaxia com função renal preservada – NUC. É mais frequente em mulheres caucasianas, com idade muito variável ao diagnóstico. A mortalidade associada é de 53%, sendo a sépsis a principal causa. Os fatores etiológicos incluem o hiperparatiroidismo primário, doenças do tecido conjuntivo, neoplasia, doença hepática alcoólica, défices de proteína C e S, hipoalbuminemia, diabetes, doença de Chron, síndrome de POEMS, défice de vitamina D, história de corticoterapia e uso de varfarina. A maioria das lesões de NUC aparece em áreas com elevada densidade de tecido adiposo (abdómen e coxas), mas a região distal dos membros inferiores é também uma localização comum. Este caso é ilustrativo de NUC quer pelas lesões típicas de calcifilaxia quer pelos fatores de risco que a doente apresentava – doença hepática auto-imune e corticoterapia de longa duração.