UM ESTRANHO CASO DE MIELODISPLASIA
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P319 - Resumo ID: 1422
Serviço de Medicina Interna do Hospital Conde de Bertiandos - Unidade Local de Saúde do Alto Minho
Inês Grenha, Joana Fontes, Joana Serôdio, João Costelha, Elsa Araújo, Manuel Barbosa, Bárbara Sousa, Joana Silva, Lourdes Vilarinho, Paula Brandão
A síndrome mielodisplásica (SMD) caracteriza-se pelo atingimento de uma ou mais linhagens celulares sanguíneas e apresenta-se, habitualmente, de forma indolente e progressiva. Atinge preferencialmente homens, com uma idade média de diagnóstico de 70 anos, e as hipóteses de tratamento ainda são limitadas. A anemia refratária com excesso de blastos (AREB), em particular, tem uma semivida calculada de cerca de 10-18 meses, com possibilidade de até 50% dos casos progredirem para Leucemia Mielóide Aguda.
Homem de 68 anos, hipertenso, internado por um SCA sem supraST. Desde a admissão com anemia de novo, com 1% de blastos no sangue periférico, sem atingimento sustentado das outras linhagens celulares. Ao 2º dia de internamento inicia febre associada a aumento da PCR. Dirige-se a investigação para um eventual foco infecioso: excluídas infeções do SNC, respiratório ou genitourinário, lesões da pele, endocardite ou bacteriemia. Cumpriu vários ciclos de antibioterapia de largo espectro, sempre com picos febris sustentados e subida de parâmetros inflamatórios, com VS >100mm e com progressivo agravamento hematológico (hemoglobina mínima de 7g/dL, com 15% de blastos no sangue periférico). Com astenia e anorexia progressivas, com atingimento franco do estado geral. Por cervicalgias e redução da amplitude dos movimentos a nível da cintura escapular, realizou RMN que excluiu espondilodiscite ou envolvimento articular. O estudo virológico alargado e imunológico foram negativos, com eletroforese de proteínas normal e marcadores tumorais negativos. A TAC toracoabdominopélvica não mostrou evidência de neoformação ou foco infecioso. Perante este quadro constitucional, com anemia agravada e elevação marcada da VS e PCR, acompanhadas de febre, realizou PET com o intuito de excluir também uma eventual vasculite; o exame apenas mostrou captação aumentada do contraste a nível medular e esplénico. Entretanto, os resultados definitivos do mielograma confirmaram uma síndrome mielodisplásica AREB2 com cariótipo complexo, compatível com este quadro constitucional. Pela debilidade extrema em que se encontrava, com astenia para pequenos esforços e necessidade de apoio de terceiros para as AVD’s, iniciou corticoterapia sistémica, com recuperação parcial da sua capacidade funcional. Já no estrangeiro houve a introdução de terapêutica dirigida com azacitidina mas, por se manter ausente do país, com perda de seguimento na nossa consulta hospitalar.
A SMD é uma entidade complexa, com manifestações muito variadas, e de difícil orientação. Um quadro de afetação sistémica, com subida de parâmetros inflamatórios inespecíficos, é uma apresentação atípica e bastante confundidora, que atrasa o diagnóstico definitivo e, consequentemente, o início de terapêutica dirigida. Sermos capazes de identificar esta síndrome precocemente em internamento ou no ambulatório pode impedir a deterioração do estado geral do doente e evitar complicações e um pior prognóstico.
Homem de 68 anos, hipertenso, internado por um SCA sem supraST. Desde a admissão com anemia de novo, com 1% de blastos no sangue periférico, sem atingimento sustentado das outras linhagens celulares. Ao 2º dia de internamento inicia febre associada a aumento da PCR. Dirige-se a investigação para um eventual foco infecioso: excluídas infeções do SNC, respiratório ou genitourinário, lesões da pele, endocardite ou bacteriemia. Cumpriu vários ciclos de antibioterapia de largo espectro, sempre com picos febris sustentados e subida de parâmetros inflamatórios, com VS >100mm e com progressivo agravamento hematológico (hemoglobina mínima de 7g/dL, com 15% de blastos no sangue periférico). Com astenia e anorexia progressivas, com atingimento franco do estado geral. Por cervicalgias e redução da amplitude dos movimentos a nível da cintura escapular, realizou RMN que excluiu espondilodiscite ou envolvimento articular. O estudo virológico alargado e imunológico foram negativos, com eletroforese de proteínas normal e marcadores tumorais negativos. A TAC toracoabdominopélvica não mostrou evidência de neoformação ou foco infecioso. Perante este quadro constitucional, com anemia agravada e elevação marcada da VS e PCR, acompanhadas de febre, realizou PET com o intuito de excluir também uma eventual vasculite; o exame apenas mostrou captação aumentada do contraste a nível medular e esplénico. Entretanto, os resultados definitivos do mielograma confirmaram uma síndrome mielodisplásica AREB2 com cariótipo complexo, compatível com este quadro constitucional. Pela debilidade extrema em que se encontrava, com astenia para pequenos esforços e necessidade de apoio de terceiros para as AVD’s, iniciou corticoterapia sistémica, com recuperação parcial da sua capacidade funcional. Já no estrangeiro houve a introdução de terapêutica dirigida com azacitidina mas, por se manter ausente do país, com perda de seguimento na nossa consulta hospitalar.
A SMD é uma entidade complexa, com manifestações muito variadas, e de difícil orientação. Um quadro de afetação sistémica, com subida de parâmetros inflamatórios inespecíficos, é uma apresentação atípica e bastante confundidora, que atrasa o diagnóstico definitivo e, consequentemente, o início de terapêutica dirigida. Sermos capazes de identificar esta síndrome precocemente em internamento ou no ambulatório pode impedir a deterioração do estado geral do doente e evitar complicações e um pior prognóstico.