Centro Hospitalar Tâmega e Sousa

INTRODUÇÃO: A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo multissistémica e rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação, disfunção vascular e fibrose da pele e órgãos viscerais. A gravidade do espessamento cutâneo associa-se a pior prognóstico, com envolvimento concomitante de órgãos major.

CASO CLÍNICO: Homem de 53 anos, fumador (30 UMAs), história de amputação parcial das falanges distais 2º e 5º dedos mão esquerda por isquemia digital 9 meses antes, é admitido por quadro com 1 ano de evolução de astenia, anorexia, disfagia, emagrecimento (cerca de 20 kg), artralgias migratórias e rigidez matinal, fenómeno raynaud com úlceras digitais. Objetivamente apresentava com espessamento cutâneo das mãos, braços e pernas [Score Rodnan 23]com limitação funcional mobilidade, esclerodactilia e hiperpigmentação cutânea. Apresentava também dispneia progressiva para médios esforços. Do estudo efetuado de realçar: ENAs positivos com anticorpos anti-Scl-70 >240 UI/mL; VS 80 mm; sem consumo de complemento; NT-proBNP 28500pg/ml; mioglobina e troponina elevados, eletrocardiograma sem alterações de relevo e ecocardiograma transtorácico a mostrar hipertrofia ventricular esquerda com depressão severa da função sistólica global do VE, por hipocontratilidade global, derrame pericárdico de pequeno volume e espessamento do pericárdio, PSAP normal. Cateterismo cardíaco a excluir doença coronária. Ressonância magnética cardíaca a revelar hipocinésia global, não sugestivo de doença infiltrativa. Tomografia toraco-abdómino-pélvico com densificações parenquimatosas fibrolineares em ambos os lobos inferiores. A espirometria revelou alteração ventilatória restritiva grave, com DLCO diminuída. Na manometria esofágica constatada aperistalse do corpo esofágico e esfíncter esofágico inferior hipotónico. O doente reunia, assim, critérios para uma esclerodermia sistémica difusa grave, traduzido pelo grave espessamento cutâneo e envolvimento pulmonar e cardíaco. Iniciou imunossupressão com ciclofosfamida 750 mg (protocolo NIH), nifedipina e óleo de onagra associada agentes modificadores prognóstico da insuficiência cardíaca.

CONCLUSÂO: O atingimento cardíaco na esclerodermia sistémica está frequentemente associado a formas difusas e está associada a morte precoce. Pode apresentar largo espectro de manifestações clínicas ou subclínicas com disfunção ventricular esquerda sistólica/diastólica, pericardite com ou sem derrame pericárdico, alterações da condução, disfunção autonómica ou valvular, ou secundariamente a hipertensão pulmonar com cor pulmonale. A disfunção sistólica ventricular é a mais rara destas manifestações. Este caso salienta a importância da sua identificação precoce uma vez que o seu tratamento atempado pode ter impacto na qualidade de vida do doente e melhorar o seu prognóstico.