HEMOFILIA A ADQUIRIDA - A PROPÓSITO DE UM CASO
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P323 - Resumo ID: 1426
Serviço de Medicina 2 - Centro Hospitalar de Leiria
Ana Albuquerque, Juliana Silva, Maria Palavras, Helena Carrondo, Célio Fernandes
Introdução: A hemofilia adquirida é uma doença auto-imune rara, com incidência de 1-4 casos por 1000000/ano e resulta da presença de anticorpos que inibem a ação do factor VIII endógeno (FVIII), neutralizando assim parcialmente ou completamente a sua função coagulante. Clinicamente a forma de apresentação mais comum é a hemorragia subcutânea ou de tecidos moles (>80%), sendo a maioria dos casos são idiopáticos.
Caso clínico: Apresenta-se o caso de um homem de 83 anos, mRs de 3, com múltiplas vindas ao SU por ferida sangrante no membro superior esquerdo. Avaliado inicialmente pela Cirurgia e transferido para os cuidados da Medicina Interna por apresentar sangramento de difícil controlo e equimoses dispersas pelo corpo, associado a queda de hemoglobina e aumento do aPTT. Dos antecedentes a referir AVC isquémico de 5 meses antes e Fibrilhação Auricular paroxística, previamente anti coagulado tendo cumprido apenas 1 mês de terapêutica com Rivaroxabano.
Na avaliação analítica evidenciava uma Hemoglobina de 7,3 g/dl, Plaquetas 288x10^3/uL, aPTT 106.8 seg, D-dímeros 1164 ng/mL, LDH 360 U/L e VS 60 mm. Teste de Coombs direto negativo. Perante a clínica do doente e as alterações analíticas, foi colocada a hipótese de Hemofilia adquirida. Dos exames complementares realizados durante o internamento, reconhece-se a redução marcada do valor do FVIII 0.5% (N: 50-150%) e a elevação do Factor von Willebrand 369%, com presença de inibidor do FVIII e anticoagulante lúpico negativo.
Durante o internamento o doente manteve clínica, com necessidade transfusional de UCE e PFC com discreta melhoria. Transferido para os cuidados da Imunohemoterapia, tendo iniciado prednisolona e ciclofosfamida com boa resposta.
Conclusão: O diagnóstico atempado da Hemofilia A é fundamental para um controlo efetivo das manifestações hemorrágicas e diminuição da morbidade. Os autores consideram pertinente a apresentação deste caso pela raridade e necessidade de sensibilização dos profissionais.
Caso clínico: Apresenta-se o caso de um homem de 83 anos, mRs de 3, com múltiplas vindas ao SU por ferida sangrante no membro superior esquerdo. Avaliado inicialmente pela Cirurgia e transferido para os cuidados da Medicina Interna por apresentar sangramento de difícil controlo e equimoses dispersas pelo corpo, associado a queda de hemoglobina e aumento do aPTT. Dos antecedentes a referir AVC isquémico de 5 meses antes e Fibrilhação Auricular paroxística, previamente anti coagulado tendo cumprido apenas 1 mês de terapêutica com Rivaroxabano.
Na avaliação analítica evidenciava uma Hemoglobina de 7,3 g/dl, Plaquetas 288x10^3/uL, aPTT 106.8 seg, D-dímeros 1164 ng/mL, LDH 360 U/L e VS 60 mm. Teste de Coombs direto negativo. Perante a clínica do doente e as alterações analíticas, foi colocada a hipótese de Hemofilia adquirida. Dos exames complementares realizados durante o internamento, reconhece-se a redução marcada do valor do FVIII 0.5% (N: 50-150%) e a elevação do Factor von Willebrand 369%, com presença de inibidor do FVIII e anticoagulante lúpico negativo.
Durante o internamento o doente manteve clínica, com necessidade transfusional de UCE e PFC com discreta melhoria. Transferido para os cuidados da Imunohemoterapia, tendo iniciado prednisolona e ciclofosfamida com boa resposta.
Conclusão: O diagnóstico atempado da Hemofilia A é fundamental para um controlo efetivo das manifestações hemorrágicas e diminuição da morbidade. Os autores consideram pertinente a apresentação deste caso pela raridade e necessidade de sensibilização dos profissionais.