Centro Hopitalar Universitário do Porto

Introdução: A Síndrome de Budd-Chiari (SBC) é uma entidade rara. O seu largo espectro clínico varia entre assintomático e falência hepática aguda (FHA), sendo esta última uma forma de apresentação ainda mais incomum. O reconhecimento da etiologia é fundamental, pois que a estratégia terapêutica consiste na hipocoagulação e tratamento da doença subjacente e, dependendo da gravidade e evolução, por técnicas de repermeabilização endovascular e/ ou transplante hepático. O manuseio da SBC depende, de igual forma, da experiência de cada centro.
Caso Clínico: Apresentamos a experiência de uma Unidade Intermédia Médica de um Hospital Universitário terciário na gestão de 5 casos com diagnóstico inaugural de SBC. De entre estes, 3 eram mulheres, e a idade média de 35 anos. Em 4 casos foram identificadas etiologias associadas a estados adquiridos de hipercoagulabilidade, nomeadamente 2 doentes com síndrome de anticorpo antifosfolipídico (SAF), 1 doente com síndrome mieloproliferativa e 1 doente com neoplasia hematológica. A FHA foi a apresentação clínica inicial mais comum, presente em 3 dos 5 doentes, 1 doente com lesão hepática aguda severa (LHAS) e 1 doente com apresentação sub-aguda. O diagnóstico foi estabelecido por estudo Doppler em todos os doentes, confirmado por tomografia computadorizada. Na abordagem terapêutica, a hipocoagulação foi introduzida em todos casos (com a exceção de 1 doente com plaquetas < 10000/uL, INR=4.8, FV=4%), com a restante abordagem dependente da gravidade clínica e diagnóstico etiológico subjacente (citorredução, plasmaferese, rituximab e/ou corticoterapia). Foi realizada angioplastia a 1 dos doentes com FHA e ao com LHAS. O TIPS (por MELD elevado e insuficiência cardíaca) e o transplante hepático (por neoplasia ativa e cardiopatia grave) foram considerados contraindicados em 2 doentes com FHA. Ambos faleceram no internamento.
Discussão: Na abordagem inicial ao SBC são fundamentais o diagnóstico atempado e o tratamento com hipocoagulação e dirigido à doença subjacente. As técnicas endovasculares e transplante hepático devem ser consideradas aquando da falência da primeira abordagem terapêutica e/ou a apresentação com FHA condiciona outra estratégia. É fundamental excluir neoplasia ativa já que esta contraindica formalmente o transplante hepático. O número significativo de casos com FHA face à amostra pode traduzir o viés de abordagem desta entidade num Centro de Referência. A abordagem inicial, diagnóstica e terapêutica de um doente com SBC com apresentação aguda deve ser realizada numa Unidade de monitorização e vigilância continuadas como as Unidades de Cuidados Intermédios.