POLIARTERITE NODOSA: A IMPORTÂNCIA DO RECONHECIMENTO E TERAPÊUTICA PRECOCES
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P068 - Resumo ID: 1440
Serviço de Medicina 2, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte
Pedro Gaspar, Filipe Bessa, Pedro Meireles, Filipa Ferreira, Catarina Tenazinha, Marina Fonseca, João Meneses, Rui M. M. Victorino, Catarina Mota
INTRODUÇÃO: A poliarterite nodosa é uma vasculite sistémica rara caracterizada por lesões inflamatórias necrotizantes das artérias musculares de pequeno e médio calibre. A heterogeneidade e inespecificidade das manifestações tornam o diagnóstico desafiante, ditando dificuldades acrescidas na decisão terapêutica atempada.
CASO CLÍNICO: Mulher de 53 anos, sem antecedentes de relevo, admitida por dor periumbilical, náusea, vómitos e perda ponderal de 10Kg com duas semanas de evolução. À observação, pulso umeral e radial esquerdos diminuídos, hipoperfusão do 2º dedo da mão esquerda, sem pulsos tibial posterior e pedioso esquerdos palpáveis, e dor à palpação da região periumbilical. Analiticamente VS 116mm/1ªh, ANA, ANCA, anticorpos anti-dsDNA, anti-fosfolipídicos, VIH1 e 2, VHB e VHC negativos. A TC mostrou área de hipocaptação do bordo anterior do baço, provavelmente isquémica, e hipocaptação no terço superior do rim direito sugestiva de enfarte. A angio-TC revelou enfartes esplénico e do terço superior do rim direito, oclusão da artéria cubital, de ramo da artéria femoral profunda e tronco tíbio-peronial esquerdos. O ecocardiograma transesofágico não mostrou fonte embólica. Biópsia muscular sem evidência de vasculite. Perante deterioração clínica, com dor abdominal excruciante, vómitos incoercíveis e perda ponderal progressiva, admitiu-se a hipótese de vasculite sistémica e iniciou pulsos de metilprednisolona e subsequentemente prednisolona 1mg/Kg/dia, com remissão do quadro. Introduzida azatioprina por recidiva do quadro durante desmame da corticoterapia, com estabilização clínica. A angiografia abdominal e dos membros inferiores realizada posteriormente revelou microaneurismas infracentimétricos dos territórios das artérias esplénica e renal esquerda, oclusão do ramo ileal terminal da artéria mesentérica superior, do segmento distal do ramo sigmoideu da artéria mesentérica inferior e segmentos de trombose no membro inferior esquerdo, sugerindo vasculite de vasos de pequeno e médio calibre. Confirmou-se o diagnóstico de poliarterite nodosa idiopática, tendo iniciado ciclofosfamida.
DISCUSSÃO/CONCLUSÃO: O diagnóstico de poliarterite nodosa, muitas vezes tardio, baseia-se na integração de achados clínicos, angiográficos e/ou histopatológicos. O tratamento atempado é fundamental para modificar o prognóstico de uma entidade que pode ser rapidamente fatal, implicando o reconhecimento adequado do quadro clínico e atuação terapêutica precoce.
CASO CLÍNICO: Mulher de 53 anos, sem antecedentes de relevo, admitida por dor periumbilical, náusea, vómitos e perda ponderal de 10Kg com duas semanas de evolução. À observação, pulso umeral e radial esquerdos diminuídos, hipoperfusão do 2º dedo da mão esquerda, sem pulsos tibial posterior e pedioso esquerdos palpáveis, e dor à palpação da região periumbilical. Analiticamente VS 116mm/1ªh, ANA, ANCA, anticorpos anti-dsDNA, anti-fosfolipídicos, VIH1 e 2, VHB e VHC negativos. A TC mostrou área de hipocaptação do bordo anterior do baço, provavelmente isquémica, e hipocaptação no terço superior do rim direito sugestiva de enfarte. A angio-TC revelou enfartes esplénico e do terço superior do rim direito, oclusão da artéria cubital, de ramo da artéria femoral profunda e tronco tíbio-peronial esquerdos. O ecocardiograma transesofágico não mostrou fonte embólica. Biópsia muscular sem evidência de vasculite. Perante deterioração clínica, com dor abdominal excruciante, vómitos incoercíveis e perda ponderal progressiva, admitiu-se a hipótese de vasculite sistémica e iniciou pulsos de metilprednisolona e subsequentemente prednisolona 1mg/Kg/dia, com remissão do quadro. Introduzida azatioprina por recidiva do quadro durante desmame da corticoterapia, com estabilização clínica. A angiografia abdominal e dos membros inferiores realizada posteriormente revelou microaneurismas infracentimétricos dos territórios das artérias esplénica e renal esquerda, oclusão do ramo ileal terminal da artéria mesentérica superior, do segmento distal do ramo sigmoideu da artéria mesentérica inferior e segmentos de trombose no membro inferior esquerdo, sugerindo vasculite de vasos de pequeno e médio calibre. Confirmou-se o diagnóstico de poliarterite nodosa idiopática, tendo iniciado ciclofosfamida.
DISCUSSÃO/CONCLUSÃO: O diagnóstico de poliarterite nodosa, muitas vezes tardio, baseia-se na integração de achados clínicos, angiográficos e/ou histopatológicos. O tratamento atempado é fundamental para modificar o prognóstico de uma entidade que pode ser rapidamente fatal, implicando o reconhecimento adequado do quadro clínico e atuação terapêutica precoce.