GAMAPATIA MONOCLONAL DE APRESENTAÇÃO INVULGAR
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P314 - Resumo ID: 1459
Centro Hospitalar e Universitário de São João
Diana Ferrão, Tiago Alpoim, Filipa Rosa, Luís Nogueira Silva, Clara Machado da Silva, Pedro Rodrigues, Pedro Ribeirinho Soares, Catarina Pereira, Fernando Nogueira, José Marques, Jorge Almeida.
Introdução
A gamapatia monoclonal de significado renal é uma entidade recentemente reconhecida e frequentemente subdiagnosticada. A lesão renal mediada pelos anticorpos circulantes – e pelas respostas imunes que estes produzem – ocorre de várias formas diferentes. É importante compreender a fisiopatologia da disfunção renal para diagnosticar e tratar correctamente estes doentes.
Caso Clínico
Doente do sexo feminino, 77 anos, sem antecedentes de relevo. Recorre ao serviço de urgência por quadro com dois meses de astenia e hipertensão arterial de novo, de difícil controlo, sob quatro antihipertensores (azilsartan, enalapril, clorotalidona e lercanidipina). A astenia foi agravando e nas últimas duas semanas começou a notar náuseas e vómitos, anorexia, diminuição progressiva do débito urinário e edemas dos membros inferiores. Negou consumo de chás ou suplementos, outros fármacos. Sem outras queixas urinárias, cardíacas, respiratórias, articulares ou cutâneas. Na admissão, estava ligeiramente desidratada, com PA 195/96mmHg. Analiticamente, tinha disfunção renal de novo, com creatinina 2.23mg/dL e ureia 105mg/dL e foi internada com lesão renal rapidamente progressiva para estudo. Foi objectivada proteinúria nefrótica e a função renal manteve-se em agravamento, com creatinina máxima de 4.6mg/dL. Após informação preliminar da presença de crescentes na biópsia renal, decidiu-se iniciar empiricamente pulsos de corticóide e ciclofosfamida. Houve uma melhoria subsequente sustentada da creatinina e pressão arterial. O estudo imune não mostrou alterações de relevo. Foram pedidas crioglobulinas na expectativa de um eventual processo autoimune mediado pelo frio. A electroforese mostrou um pequeno pico monoclonal na faixa gama e a imunofixação confirmou a presença de uma gamapatia monoclonal completa IgG/lambda. A radiografia do esqueleto não revelou lesões ósseas, o cálcio sérico manteve-se normal e o ratio lambda/kappa era 0.72. A doente recusou realização de biópsia medular para exclusão definitiva de mieloma múltiplo. Foi feito o diagnóstico presuntivo de gamapatia monoclonal de significado renal. Alguns dias depois, a pesquisa de crioglobulinas foi fortemente positiva. O resultado definitivo da biópsia renal confirmou uma glomerulonefrite membrano-proliferativa no contexto crioglobulinémico. A doente teve alta com orientação para consulta de Hematologia e mantém actualmente função renal estável com creatinina de 1.3-1.6mg/dL.
Discussão
A disfunção renal é frequente na evolução das gamapatias monoclonais. Os anticorpos circulantes podem depositar-se no glomérulo ou nos túbulos, gerando fenómenos variáveis de glomerulonefrite. Em situações raras, os anticorpos possuem propriedades de crioglobulina e com temperaturas baixas depositam-se no rim, gerando uma resposta inflamatória que destrói progressivamente o nefrónio.
A gamapatia monoclonal de significado renal é uma entidade recentemente reconhecida e frequentemente subdiagnosticada. A lesão renal mediada pelos anticorpos circulantes – e pelas respostas imunes que estes produzem – ocorre de várias formas diferentes. É importante compreender a fisiopatologia da disfunção renal para diagnosticar e tratar correctamente estes doentes.
Caso Clínico
Doente do sexo feminino, 77 anos, sem antecedentes de relevo. Recorre ao serviço de urgência por quadro com dois meses de astenia e hipertensão arterial de novo, de difícil controlo, sob quatro antihipertensores (azilsartan, enalapril, clorotalidona e lercanidipina). A astenia foi agravando e nas últimas duas semanas começou a notar náuseas e vómitos, anorexia, diminuição progressiva do débito urinário e edemas dos membros inferiores. Negou consumo de chás ou suplementos, outros fármacos. Sem outras queixas urinárias, cardíacas, respiratórias, articulares ou cutâneas. Na admissão, estava ligeiramente desidratada, com PA 195/96mmHg. Analiticamente, tinha disfunção renal de novo, com creatinina 2.23mg/dL e ureia 105mg/dL e foi internada com lesão renal rapidamente progressiva para estudo. Foi objectivada proteinúria nefrótica e a função renal manteve-se em agravamento, com creatinina máxima de 4.6mg/dL. Após informação preliminar da presença de crescentes na biópsia renal, decidiu-se iniciar empiricamente pulsos de corticóide e ciclofosfamida. Houve uma melhoria subsequente sustentada da creatinina e pressão arterial. O estudo imune não mostrou alterações de relevo. Foram pedidas crioglobulinas na expectativa de um eventual processo autoimune mediado pelo frio. A electroforese mostrou um pequeno pico monoclonal na faixa gama e a imunofixação confirmou a presença de uma gamapatia monoclonal completa IgG/lambda. A radiografia do esqueleto não revelou lesões ósseas, o cálcio sérico manteve-se normal e o ratio lambda/kappa era 0.72. A doente recusou realização de biópsia medular para exclusão definitiva de mieloma múltiplo. Foi feito o diagnóstico presuntivo de gamapatia monoclonal de significado renal. Alguns dias depois, a pesquisa de crioglobulinas foi fortemente positiva. O resultado definitivo da biópsia renal confirmou uma glomerulonefrite membrano-proliferativa no contexto crioglobulinémico. A doente teve alta com orientação para consulta de Hematologia e mantém actualmente função renal estável com creatinina de 1.3-1.6mg/dL.
Discussão
A disfunção renal é frequente na evolução das gamapatias monoclonais. Os anticorpos circulantes podem depositar-se no glomérulo ou nos túbulos, gerando fenómenos variáveis de glomerulonefrite. Em situações raras, os anticorpos possuem propriedades de crioglobulina e com temperaturas baixas depositam-se no rim, gerando uma resposta inflamatória que destrói progressivamente o nefrónio.