VASCULITE ANCA E NEOPLASIAS
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P121 - Resumo ID: 1470
Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Norte
Nuno Vieira e Brito, Pawel Sierzputowski, Judite Salavessa, Paula Alcântara
A coexistência de vasculite e neoplasia é um síndroma paraneoplasico raro cuja patofisiologia ainda não esta claramente definida sendo que a detecção da vasculite pode preceder o diagnostico da neoplasia. A associação entre vasculite ANCA e tumores sólidos é uma rara associação cuja relevância clínica apenas recentemente se começou a estudar.
Mulher de 73 anos recorre ao SU por perda súbita da acuidade visual no OE associado a cefaleia com 24 horas de evolução e quadro com um ano de evolução de febre baixa e perda ponderal. Tinha os diagnósticos prévios de diabetes tipo 2 e hipertensão arterial; Portadora de prótese biológica em posição aórtica e anel valvular mitral e mutação do gene da protrombina. Na observação oftalmologica com alterações sugestivas do diagnóstico de NOIA arterítica. Analiticamente com anemia de Hb 10,4 g/dl (normocítica, normocrómica), VS de 103 mm, PCR 13,4 g/dl, Factor Reumatoide de 17,8 UI/mL, sem consumo de complemento e serologia para HIV, Hepatites negativas. Eco-doppler das artérias temporais, faciais, occipitais e axilares sem evidência de halo, mas com ligeiro espessamento tendo realizado biópsia da artéria temporal esquerda sem células gigantes. O estudo de auto imunidade foi negativo com excepção do C-ANCA com título anti-PR3 de 361. Realizou pulso de metilprednisolona com melhoria da acuidade visual tendo sido feito o diagnóstico de vasculite ANCA. Realizou ainda biopsia dos cornetos nasais e tomografia dos seios assim como torácica sem sinais de granulomas e sem aparente envolvimento nefrológico. Boa resposta inicial à corticoterapia com redução da VS e melhoria da acuidade visual mas com título de C-ANCA em cinética ascendente (PR3-621) e trombocitopenia induzida por metrotrexato. Um mês após a alta internamento por enfarte agudo do miocárdio tendo realizado coronariografia que demonstrou doença aterosclerótica da descendente anterior com lesão moderada a grave. No internamento na cardiologia com complicação de endocardite a streptococcus oralis estando a cumprir dias de antibioterapia e dois episódios de rectorragias motivando realização de colonoscopia que mostrou lesão ulcerada no cego com 30mm, cujo exame histológico revelou adenocarcinoma pouco tendo diferenciado. Foi submetida a hemicolectomia direita com estadiamento G3pTaaL1V1pN1b. Realizou quimioterapia adjuvante e após o 2º ciclo (2/5) sem sinais de recidiva da doença e com descida do título de anticorpos para 300 e descida progressiva da corticoterapia sem recidiva dos sintomas de vasculite.
Os autores salientam este caso devido ao diagnostico de vasculite ANCA que se apresenta de uma forma típica nesta doente e preceder o diagnóstico de neoplasia do cólon direito tratando-se de uma forma rara de síndroma paraneoplasico. Este caso reforça a importância de procurar causas alternativas aquando do diagnóstico de doenças autoimunes que poderão esconder ou ser precipitados por outros quadros.
Mulher de 73 anos recorre ao SU por perda súbita da acuidade visual no OE associado a cefaleia com 24 horas de evolução e quadro com um ano de evolução de febre baixa e perda ponderal. Tinha os diagnósticos prévios de diabetes tipo 2 e hipertensão arterial; Portadora de prótese biológica em posição aórtica e anel valvular mitral e mutação do gene da protrombina. Na observação oftalmologica com alterações sugestivas do diagnóstico de NOIA arterítica. Analiticamente com anemia de Hb 10,4 g/dl (normocítica, normocrómica), VS de 103 mm, PCR 13,4 g/dl, Factor Reumatoide de 17,8 UI/mL, sem consumo de complemento e serologia para HIV, Hepatites negativas. Eco-doppler das artérias temporais, faciais, occipitais e axilares sem evidência de halo, mas com ligeiro espessamento tendo realizado biópsia da artéria temporal esquerda sem células gigantes. O estudo de auto imunidade foi negativo com excepção do C-ANCA com título anti-PR3 de 361. Realizou pulso de metilprednisolona com melhoria da acuidade visual tendo sido feito o diagnóstico de vasculite ANCA. Realizou ainda biopsia dos cornetos nasais e tomografia dos seios assim como torácica sem sinais de granulomas e sem aparente envolvimento nefrológico. Boa resposta inicial à corticoterapia com redução da VS e melhoria da acuidade visual mas com título de C-ANCA em cinética ascendente (PR3-621) e trombocitopenia induzida por metrotrexato. Um mês após a alta internamento por enfarte agudo do miocárdio tendo realizado coronariografia que demonstrou doença aterosclerótica da descendente anterior com lesão moderada a grave. No internamento na cardiologia com complicação de endocardite a streptococcus oralis estando a cumprir dias de antibioterapia e dois episódios de rectorragias motivando realização de colonoscopia que mostrou lesão ulcerada no cego com 30mm, cujo exame histológico revelou adenocarcinoma pouco tendo diferenciado. Foi submetida a hemicolectomia direita com estadiamento G3pTaaL1V1pN1b. Realizou quimioterapia adjuvante e após o 2º ciclo (2/5) sem sinais de recidiva da doença e com descida do título de anticorpos para 300 e descida progressiva da corticoterapia sem recidiva dos sintomas de vasculite.
Os autores salientam este caso devido ao diagnostico de vasculite ANCA que se apresenta de uma forma típica nesta doente e preceder o diagnóstico de neoplasia do cólon direito tratando-se de uma forma rara de síndroma paraneoplasico. Este caso reforça a importância de procurar causas alternativas aquando do diagnóstico de doenças autoimunes que poderão esconder ou ser precipitados por outros quadros.