ANEMIA HEMOLÍTICA INDUZIDA POR CITOMEGALOVÍRUS NUM ADULTO IMUNOCOMPETENTE
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P315 - Resumo ID: 1483
Centro Hospitalar e Universitário de São João
Diana Ferrão, Luís Nogueira Silva, Clara Machado da Silva, Diogo Sousa, Maria Bandeira, Pedro Rodrigues, Pedro Ribeirinho Soares, Jorge Almeida.
Introdução
O citomegalovírus (CMV) é responsável por importante morbimortalidade em doentes imunodeprimidos. No hospedeiro imunocompetente, a infecção por CMV é tradicionalmente assintomática ou surge na forma de um quadro respiratório superior que resolve espontaneamente. Contudo, várias complicações graves têm sido associadas a infecções por CMV em adultos imunocompetentes.
Caso Clínico
Doente do sexo feminino, 55 anos, com hipertensão arterial, sem outros antecedentes de relevo. Recorre ao serviço de urgência por quadro com duas semanas de evolução de astenia e colúria. Ao exame físico, estava hemodinamicamente estável, com mucosas pálidas, sem outras alterações. Analiticamente, tinha anemia com Hb 5.8 g/dL, com raros esquizócitos, hiperbilirrubinemia de 2.68 mg/dL à custa da fracção indirecta e LDH francamente aumentada. O teste da antiglobulina directa era normal. A doente foi internada por anemia hemolítica de causa indeterminada. Foram pesquisadas as principais causas de anemia hemolítica. A doente vivia num ambiente urbano, sem animais, sem história de consumo de favas, suplementos, chás ou contacto com substâncias oxidantes ou metais pesados. O estudo das variantes da hemoglobina foi normal, o esfregaço de sangue periférico não mostrou alterações morfológicas ou inclusões nos eritrócitos e as enzimopatias foram excluídas, bem como a hemoglobinúria paroxística nocturna. A biópsia medular mostrou hiperplasia eritróide e inversão do ratio CD4/CD8, sugestiva de infecção vírica. As serologias para HIV, hepatites, parvovírus B19 e Epstein-Barr foram negativas. O IgM anti-CMV foi positivo com IgG também positivo, sugestivos de infecção aguda em fase de seroconversão. Foi diagnosticada anemia hemolítica induzida por CMV. A maioria dos casos descritos na literatura são mediados por fenómenos imunes de reactividade cruzada, pelo que foi feito estudo imunológico. A prova da antiglobulina directa foi novamente negativa, com anticorpos antinucleares e crioaglutininas com título baixo. Nos dias seguintes, a doente teve uma melhoria espontânea do quadro constitucional, da hemoglobina e dos parâmetros de hemólise. Atendendo à recuperação espontânea, foi decidido não iniciar tratamento antivírico ou imunossupressor. A doente teve alta e dois meses depois tem parâmetros hemolíticos negativos e normalização da hemoglobina.
Discussão
A anemia hemolítica induzida por CMV é uma condição rara, com poucos casos descritos na literatura. Assume-se que possa existir um mecanismo imune subjacente à destruição eritrocitária, por reactividade cruzada com os anticorpos anti-CMV, mesmo com a prova de Coombs negativa. A necessidade de tratamento dirigido é equacionada mas não parece alterar o prognóstico destes doentes. São fundamentais a terapêutica de suporte e a exclusão de outras causas de hemólise.
O citomegalovírus (CMV) é responsável por importante morbimortalidade em doentes imunodeprimidos. No hospedeiro imunocompetente, a infecção por CMV é tradicionalmente assintomática ou surge na forma de um quadro respiratório superior que resolve espontaneamente. Contudo, várias complicações graves têm sido associadas a infecções por CMV em adultos imunocompetentes.
Caso Clínico
Doente do sexo feminino, 55 anos, com hipertensão arterial, sem outros antecedentes de relevo. Recorre ao serviço de urgência por quadro com duas semanas de evolução de astenia e colúria. Ao exame físico, estava hemodinamicamente estável, com mucosas pálidas, sem outras alterações. Analiticamente, tinha anemia com Hb 5.8 g/dL, com raros esquizócitos, hiperbilirrubinemia de 2.68 mg/dL à custa da fracção indirecta e LDH francamente aumentada. O teste da antiglobulina directa era normal. A doente foi internada por anemia hemolítica de causa indeterminada. Foram pesquisadas as principais causas de anemia hemolítica. A doente vivia num ambiente urbano, sem animais, sem história de consumo de favas, suplementos, chás ou contacto com substâncias oxidantes ou metais pesados. O estudo das variantes da hemoglobina foi normal, o esfregaço de sangue periférico não mostrou alterações morfológicas ou inclusões nos eritrócitos e as enzimopatias foram excluídas, bem como a hemoglobinúria paroxística nocturna. A biópsia medular mostrou hiperplasia eritróide e inversão do ratio CD4/CD8, sugestiva de infecção vírica. As serologias para HIV, hepatites, parvovírus B19 e Epstein-Barr foram negativas. O IgM anti-CMV foi positivo com IgG também positivo, sugestivos de infecção aguda em fase de seroconversão. Foi diagnosticada anemia hemolítica induzida por CMV. A maioria dos casos descritos na literatura são mediados por fenómenos imunes de reactividade cruzada, pelo que foi feito estudo imunológico. A prova da antiglobulina directa foi novamente negativa, com anticorpos antinucleares e crioaglutininas com título baixo. Nos dias seguintes, a doente teve uma melhoria espontânea do quadro constitucional, da hemoglobina e dos parâmetros de hemólise. Atendendo à recuperação espontânea, foi decidido não iniciar tratamento antivírico ou imunossupressor. A doente teve alta e dois meses depois tem parâmetros hemolíticos negativos e normalização da hemoglobina.
Discussão
A anemia hemolítica induzida por CMV é uma condição rara, com poucos casos descritos na literatura. Assume-se que possa existir um mecanismo imune subjacente à destruição eritrocitária, por reactividade cruzada com os anticorpos anti-CMV, mesmo com a prova de Coombs negativa. A necessidade de tratamento dirigido é equacionada mas não parece alterar o prognóstico destes doentes. São fundamentais a terapêutica de suporte e a exclusão de outras causas de hemólise.