UM DIAGNOSTICO DE ESCLERODERMIA A PROPOSITO DE UM DERRAME PLEURAL
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P069 - Resumo ID: 1523
Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar Universitário de São João, E.P.E., Porto, Portugal
João Caldas, Nuno Melo, Nuno Pereira, Sofia Pereira, Edite Pereira, Jorge Almeida
Introdução: O derrame pleural é uma manifestação comum da insuficiência cardíaca (IC). Contudo, pode traduzir outras doenças que podem passar despercebidas. Descreve-se um caso em que múltiplas agudizações de dispneia e de derrame pleural foram sempre assumidas como IC descompensada, sem claro desencadeante, até que após o diagnóstico de esclerodermia e início de terapêutica dirigida se alterou o ritmo de agudização.
Caso: Mulher, 81 anos, antecedentes de hipertensão arterial, insuficiência cardíaca provavelmente hipertensiva, com fracção de ejecção preservada e dilatação grave da aurícula esquerda, fibrilhação auricular permanente, hipertensão pulmonar com compromisso ligeiro da função do ventrículo direito, alteração ventilatória restritiva ligeira e úlcera venosa crónica dos membros inferiores. Episódios recorrentes de dispneia agravada e com derrame pleural à esquerda apesar de reforço diurético frequente, atribuídos a insuficiência cardíaca. Internada por novo agravamento, altura em que são apuradas queixas de fenómenos de Raynaud, perda de mobilidade e destreza dos membros e de disfagia e objectivadas microstomia, telangiectasias malares, hemorragias periungueais, esclerodactilia, mãos em garra e esclerose cutânea difusa. Estudadas outras etiologias para o derrame pleural. A toracocentese revelou líquido exsudativo, negativo para malignidade e causas infecciosas. A tomografia computadorizada de alta resolução evidenciou derrame pleural de grande volume à esquerda, enfisema discreto e raras adenomegalias hilares, sem evidência de tromboembolismo, consolidações ou de nódulos suspeitos. Endoscopia digestiva alta sem alterações para além de placas esbranquiçadas esofágicas, com histologia a favor de candidíase. Colonoscopia, mamografia e ecografia mamárias sem alterações. Anticorpos anti-nucleares em título >1/1000 e padrão mosqueado e anticorpos anti-Scl 70 positivos. Fez-se o diagnóstico de esclerodermia cutânea difusa. A disfagia resolveu após terapêutica antifúngica. Após início de hidroxicloroquina e posteriormente de metotrexato, a doente melhorou da dispneia, com ganho de autonomia, apesar de manter derrame pleural, e apresentou cicatrização das úlceras cutâneas. Só passados 3 meses apresentou reagravamento da dispneia.
Conclusão: Este caso realça a importância de uma histórica clínica e exame físico completos, os quais levaram ao diagnóstico de esclerodermia. A esclerodermia pode afectar virtualmente qualquer órgão; embora raro, a nível pulmonar pode manifestar-se como derrame pleural exsudativo. Neste caso, o estudo negativo para malignidade e causas infecciosas, a recidiva frequente mesmo com diurético, bem como a evolução sintomática favorável após início de terapêutica imunomoduladora, fazem pensar no derrame como uma manifestação da esclerodermia, que passou despercebida em vários episódios dada a plausibilidade das manifestações se tratarem de uma manifestação de IC descompensada.
Caso: Mulher, 81 anos, antecedentes de hipertensão arterial, insuficiência cardíaca provavelmente hipertensiva, com fracção de ejecção preservada e dilatação grave da aurícula esquerda, fibrilhação auricular permanente, hipertensão pulmonar com compromisso ligeiro da função do ventrículo direito, alteração ventilatória restritiva ligeira e úlcera venosa crónica dos membros inferiores. Episódios recorrentes de dispneia agravada e com derrame pleural à esquerda apesar de reforço diurético frequente, atribuídos a insuficiência cardíaca. Internada por novo agravamento, altura em que são apuradas queixas de fenómenos de Raynaud, perda de mobilidade e destreza dos membros e de disfagia e objectivadas microstomia, telangiectasias malares, hemorragias periungueais, esclerodactilia, mãos em garra e esclerose cutânea difusa. Estudadas outras etiologias para o derrame pleural. A toracocentese revelou líquido exsudativo, negativo para malignidade e causas infecciosas. A tomografia computadorizada de alta resolução evidenciou derrame pleural de grande volume à esquerda, enfisema discreto e raras adenomegalias hilares, sem evidência de tromboembolismo, consolidações ou de nódulos suspeitos. Endoscopia digestiva alta sem alterações para além de placas esbranquiçadas esofágicas, com histologia a favor de candidíase. Colonoscopia, mamografia e ecografia mamárias sem alterações. Anticorpos anti-nucleares em título >1/1000 e padrão mosqueado e anticorpos anti-Scl 70 positivos. Fez-se o diagnóstico de esclerodermia cutânea difusa. A disfagia resolveu após terapêutica antifúngica. Após início de hidroxicloroquina e posteriormente de metotrexato, a doente melhorou da dispneia, com ganho de autonomia, apesar de manter derrame pleural, e apresentou cicatrização das úlceras cutâneas. Só passados 3 meses apresentou reagravamento da dispneia.
Conclusão: Este caso realça a importância de uma histórica clínica e exame físico completos, os quais levaram ao diagnóstico de esclerodermia. A esclerodermia pode afectar virtualmente qualquer órgão; embora raro, a nível pulmonar pode manifestar-se como derrame pleural exsudativo. Neste caso, o estudo negativo para malignidade e causas infecciosas, a recidiva frequente mesmo com diurético, bem como a evolução sintomática favorável após início de terapêutica imunomoduladora, fazem pensar no derrame como uma manifestação da esclerodermia, que passou despercebida em vários episódios dada a plausibilidade das manifestações se tratarem de uma manifestação de IC descompensada.