Centro Hospitalar Médio Tejo - Serviço de Medicina Interna

Introdução: A malformação de Arnold-Chiari tipo 1 é uma mal formação do crânio que acontece na altura de junção entre o pescoço e a cabeça. Ocorre quando uma parte do cerebelo entra no canal vertebral. Os sintomas surgem frequentemente na fase adulta e os sintomas mais comuns são: dor cervical, dor de cabeça intensa, fraqueza muscular, dormência ou alterações da sensibilidade nos membros, vertigens e distúrbios visuais. Só há indicação cirúrgica quando deterioração neurológico, progressão dos sintomas que tornem incapacitantes.
Caso Clínico: Relatamos o caso de uma mulher com 31 anos de idade, com antecedentes de malformação de Arnold-Chiari tipo 1, diagnosticado por tomografia computorizada crâneo-encefálica aos 29 anos, que recorreu ao serviço de urgência por instalação súbita de cefaleias holocraneanas, tonturas, náuseas e episódios de vómitos nos 2 dias anteriores. Negava outra sintomatologia. Ao exame objetivo apresentava parésia do olhar conjugado, embora à esquerda com algum movimento de abdução do olho associado a nistagmus horizontal, úvula centrada com elevação reduzida, marcha atáxica e queda tendencial para a direita. Foi inicialmente colocada a hipótese de que as alterações se deviam a lesão protuberancial no contexto da sua malformação. Solicitou-se angiotomografia computorizada crâneo-encefálica para excluir acidente vascular cerebral ou herniação, no entanto, não foi evidenciado malformação aparente, pondo em causa a suspeita inicial. Realizou ressonância magnética que revelou lesões da substância branca sugestivas de doença desmielinizante na zona protuberancial e lateralmente ao átrio do ventrículo lateral direito, assim como, ausência de malformações. Atendendo a esta situação, realizou-se punção lombar que revelou pleocitose linfocitária, proteinorráquia e bandas oligoclonais de imunoglobulina G. Iniciou corticoterapia com regressão quase completa dos sintomas no momento da alta. Foi encaminhada para consulta de Neurologia para realização do estudo de potenciais evocados e seguimento.
Discussão: Esclerose Múltipla é uma doença desmielinizante de etiologia multifatorial com componente inflamatório associado que afeta o Sistema Nervoso Central. A doença pode manifestar-se através de praticamente qualquer sintoma neurológico, dependente da localização da placa de desmielinização. É prevalente entre os adultos jovens (20-40 anos), mas pode surgir em qualquer idade. A sintomatologia seria mais coincidente com lesão protuberancial atendendo ao exame objetivo. A descrição prévia da malformação levou a um atraso no diagnóstico inicial de Esclerose Múltipla, situação resolvida sem sequelas resultantes.