Hospital de Vila Real - CHTMAD

O sarcoma histiocítico é uma patologia rara com uma evolução agressiva e opções terapêuticas limitadas, envolvendo células fagocíticas mononucleares não-Langherhans, de etiologia indeterminada e sem fatores de risco predisponentes identificados. Pode manifestar-se como uma patologia esporádica ou em relação com neoplasias hematológicas, para as quais se pressupõe uma origem clonal comum, representando assim um distúrbio secundário. A apresentação clínica depende do órgão acometido.
Os autores apresentam o caso clínico de um doente do sexo masculino de 73 anos de idade, autónomo, com antecedentes de adenocarcinoma da próstata sob hormonoterapia trimestral e gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) com 5 anos de evolução, em vigilância, e diagnóstico recente de polimialgia reumática dadas artralgias envolvendo a cintura escapular e pélvica, com dor significativa na última, localizada à esquerda. Por dor incontrolável sob terapêutica médica na articulação coxofemoral esquerda, recorreu a cuidados de saúde onde realizou exames de imagem que relevaram “lesão lítica centrada no ramo iliopúbico esquerdo”, com 69x78mm “invadindo o osso púbico e o ramo isquiopúbico correspondente”. Da biópsia à lesão resultou achado de “células epitelioides de tecido conjuntivo fibroadiposo bem diferenciado com marcação difusa para vimentina, CD68 e CD163” com aspeto compatível de sarcoma histiocítico. Dada a eventual correlação desta entidade com patologias hematológicas, repetiu-se mielograma sem alterações que visassem correlação diagnóstica. Do restante estudo efetuado, não foram objetivadas lesões suspeitas que pudessem representar atingimento disseminado da doença.
O doente mantém-se em seguimento em centro de referência, tendo sido proposto para hemipelvectomia esquerda e eventual radioterapia adjuvante, pelo atingimento unifocal.
Neste caso, diagnosticado através do sintoma álgico do doente, já com algum tempo de evolução, poder-se-á considerar relação entre os antecedentes de neoplasia da próstata com substrato pró-oncológico do doente, bem como a gamopatia monoclonal que já apresentava. No entanto, sabe-se que patogénese do sarcoma histiocítico permanece indeterminada e a causalidade entre espectros de doenças por esclarecer.