PARA ALÉM DO DESIQUILÍBRIO
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P353 - Resumo ID: 1543
Hospital Garcia de Orta
Rita Homem, Ricardo Meireles Mateus, Anilda Barros, Maria Garcia, Vanda Spencer, Francisca Delerue
Policitemia Vera (PV) tem etiologia incerta e é um distúrbio mieloproliferativo monoclonal cuja principal característica fisiopatológica é a hiperplasia das células hematopoiéticas, levando a uma acentuada produção de eritrócitos, leucócitos e plaquetas, tornando o sangue com uma viscosidade aumentada, dificultando a circulação. As manifestações clínicas são variadas, habitualmente cefaleia, astenia, vertigem e dispneia.
Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 74 anos sem história familiar relevante, ex fumador e com antecedentes pessoais de hipertensão arterial, dislipidemia e cardiopatia isquémica; internado por quadro vertiginoso. No exame objetivo a destacar hipertensão e exame neurológico com nistagmo mais evidente no olhar conjugado horizontal para a direita, sem alterações nas vias longas. Realizou tomografia e ressonância magnética cranioencefálica que não mostrou lesão estrutural do sistema nervoso central.
Nas análises efetuadas destacava-se poliglobulia com Hb 16,1 g/dl e Htc 51.9%, leucocitose sem neutrofilia, eritropoietina e folato sérico diminuídos e hiperuricemia ligeira. Plaquetas, LDH, fosfatase alcalina, cinética do ferro, vitamina B 12 e electroforese das hemoglobinas normais. A radiografia do tórax, provas de função respiratória e ecografia abdominal e renal sem alterações. A avaliação medular citomorfológica com hipercelularidade da série vermelha e branca, sugerindo neoplasia mieloproliferativa, considerando-se policitemia vera com teste positivo para mutação de JAK 2. A imunofenotipagem não evidenciou blastos em número aumentado. Instituiu-se terapêutica com ácido acetilsalicílico, hidroxiureia e flebotomias regulares.
O diagnóstico de PV é feito através de sinais e sintomas, incluindo exames laboratoriais que podem ser achados incidentais de níveis elevados de hemoglobina e hematócrito. O curso clínico é caracterizado por alto risco de complicações trombóticas, onde a doença pode vir tornar-se uma metaplasia mielóide com mielofibrose ou uma leucemia mielóide aguda. Os autores realçam a importância do diagnóstico precoce e controle adequado com medicação e transfusões para diminuir a viscosidade do sangue, de forma a prevenir complicações.
Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 74 anos sem história familiar relevante, ex fumador e com antecedentes pessoais de hipertensão arterial, dislipidemia e cardiopatia isquémica; internado por quadro vertiginoso. No exame objetivo a destacar hipertensão e exame neurológico com nistagmo mais evidente no olhar conjugado horizontal para a direita, sem alterações nas vias longas. Realizou tomografia e ressonância magnética cranioencefálica que não mostrou lesão estrutural do sistema nervoso central.
Nas análises efetuadas destacava-se poliglobulia com Hb 16,1 g/dl e Htc 51.9%, leucocitose sem neutrofilia, eritropoietina e folato sérico diminuídos e hiperuricemia ligeira. Plaquetas, LDH, fosfatase alcalina, cinética do ferro, vitamina B 12 e electroforese das hemoglobinas normais. A radiografia do tórax, provas de função respiratória e ecografia abdominal e renal sem alterações. A avaliação medular citomorfológica com hipercelularidade da série vermelha e branca, sugerindo neoplasia mieloproliferativa, considerando-se policitemia vera com teste positivo para mutação de JAK 2. A imunofenotipagem não evidenciou blastos em número aumentado. Instituiu-se terapêutica com ácido acetilsalicílico, hidroxiureia e flebotomias regulares.
O diagnóstico de PV é feito através de sinais e sintomas, incluindo exames laboratoriais que podem ser achados incidentais de níveis elevados de hemoglobina e hematócrito. O curso clínico é caracterizado por alto risco de complicações trombóticas, onde a doença pode vir tornar-se uma metaplasia mielóide com mielofibrose ou uma leucemia mielóide aguda. Os autores realçam a importância do diagnóstico precoce e controle adequado com medicação e transfusões para diminuir a viscosidade do sangue, de forma a prevenir complicações.