SÍNDROME DE CREST DIAGNOSTICADA AOS 80 ANOS: A HISTÓRIA NATURAL DA DOENÇA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P108 - Resumo ID: 1568
Hospital Santa Maria Maior, Barcelos
Maria Teresa Boncoraglio, Joana Esteves, Ana Francisca Moura, Marcia Ribeiro, Carlos Oliveira
INTRODUÇÃO
A esclerose sistémica é uma doença multissistémica caracterizada por disfunção microvascular e proliferação de fibroblastos com progressiva fibrose de órgãos e tecidos. As manifestações clínicas são muito diversas e incluem o envolvimento cutâneo, cardiopulmonar, esofágico, gastrointestinal, renal, musculoesquelético, entre outros. O diagnóstico é suportado pelo estudo analítico imunológico característico.
Segundo os critérios de Leroy existem duas formas clínicas de esclerodermia: difusa e limitada. A forma limitada apresenta envolvimento cutâneo da face e extremidades, ritmo lento de atingimento cutâneo, calcinose e incidência tardia de manifestações viscerais.
CASO CLÍNICO
Os autores apresentam um caso de um homem de 80 anos internado no Serviço de Medicina por fibrilhação auricular com resposta ventricular lenta. Ao exame objetivo o doente apresentava amputação de quatro dedos das mãos, calcinose cutânea, espessamento cutâneo de mãos e face (Rodnan modificado de 5), microstomia e telangiectasias malares. Na colheita da história clínica referia fenómeno de Raynaud com cerca de 30 anos de evolução com úlceras digitais, sempre mais frequentes, que levaram à amputação dos dedos; referia também pirose e redução da capacidade de abertura oral. O doente teve alta com inibidores dos canais de cálcio encaminhado para a consulta de Medicina Interna. A serologia mostrou ANA 1/1280 e anticorpos anti-centrómero A e B positivos. Os exames realizados revelaram hipertensão pulmonar moderada com contributo de uma insuficiência mitral moderada, dilatação capilar marcada à capilaroscopia, ainda em curso a tomografia pulmonar para despiste de doença intersticial. Com base na apresentação e subsequente estudo foi diagnosticado com esclerose sistémica limitada na forma de síndrome de CREST. Manteve tratamento instituído com melhoria do fenómeno de Raynaud.
DISCUSSÃO
A esclerodermia limitada tem um curso menos agressivo do que a difusa mas as complicações relacionadas à doença podem ser igualmente incapacitantes não obstante mais indolentes. O caso clínico apresentado quer salientar a evolução natural da doença na ausência de tratamento. Neste caso os sintomas perpetuaram-se durante décadas com consequente amputação de vários dedos das mãos.
A esclerose sistémica é uma doença multissistémica caracterizada por disfunção microvascular e proliferação de fibroblastos com progressiva fibrose de órgãos e tecidos. As manifestações clínicas são muito diversas e incluem o envolvimento cutâneo, cardiopulmonar, esofágico, gastrointestinal, renal, musculoesquelético, entre outros. O diagnóstico é suportado pelo estudo analítico imunológico característico.
Segundo os critérios de Leroy existem duas formas clínicas de esclerodermia: difusa e limitada. A forma limitada apresenta envolvimento cutâneo da face e extremidades, ritmo lento de atingimento cutâneo, calcinose e incidência tardia de manifestações viscerais.
CASO CLÍNICO
Os autores apresentam um caso de um homem de 80 anos internado no Serviço de Medicina por fibrilhação auricular com resposta ventricular lenta. Ao exame objetivo o doente apresentava amputação de quatro dedos das mãos, calcinose cutânea, espessamento cutâneo de mãos e face (Rodnan modificado de 5), microstomia e telangiectasias malares. Na colheita da história clínica referia fenómeno de Raynaud com cerca de 30 anos de evolução com úlceras digitais, sempre mais frequentes, que levaram à amputação dos dedos; referia também pirose e redução da capacidade de abertura oral. O doente teve alta com inibidores dos canais de cálcio encaminhado para a consulta de Medicina Interna. A serologia mostrou ANA 1/1280 e anticorpos anti-centrómero A e B positivos. Os exames realizados revelaram hipertensão pulmonar moderada com contributo de uma insuficiência mitral moderada, dilatação capilar marcada à capilaroscopia, ainda em curso a tomografia pulmonar para despiste de doença intersticial. Com base na apresentação e subsequente estudo foi diagnosticado com esclerose sistémica limitada na forma de síndrome de CREST. Manteve tratamento instituído com melhoria do fenómeno de Raynaud.
DISCUSSÃO
A esclerodermia limitada tem um curso menos agressivo do que a difusa mas as complicações relacionadas à doença podem ser igualmente incapacitantes não obstante mais indolentes. O caso clínico apresentado quer salientar a evolução natural da doença na ausência de tratamento. Neste caso os sintomas perpetuaram-se durante décadas com consequente amputação de vários dedos das mãos.