ALÉM DOS 3 T’S: SEMINOMA DO MEDIASTINO COMO CAUSA DE SÍNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR (SVCS)
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P385 - Resumo ID: 1592
Centro Hospital de Tondela-Viseu (CHTV), Serviço de Medicina Interna
Rita João Soares, Nuno Miguel Monteiro, Joana Silva Marques, Giovana Ennis, Maria Reis Andrade, Mónica Santos
Introdução:
A obstrução da veia cava superior (VCS) pode ser causada por trombose intravascular associada a invasão neoplásica da parede venosa ou por compressão extrínseca. Mais de 80% dos casos de SVCS são causados por tumores malignos do mediastino. Outras causas a mencionar são a fibrose mediastínica, malformações arteriovenosas, tumores mediastínicos benignos (teratoma, higroma, timoma), pericardite, doenças infeciosas (tuberculose, sífilis, histoplasmose). Os tumores de células germinativas extragonadais são incomuns, correspondendo apenas a 5-7% de todos os tumores germinativos. De todos os locais extragonadais, o mediastino é o mais comum (50-70%), outros a destacar são o retroperitoneu e as cavidades intra-abdominal e intra-torácica. A incidência é maior nos homens jovens, entre os 20-35 anos. Os seminomas são responsáveis por 30-40% dos casos e os não seminomatosos por 60-70%.
Caso clinico:
Homem de 30 anos sem antecedentes prévios e sem toma de medicação habitual referenciado pelo seu médico assistente por imagem em tomografia computorizada (CT) torácica de formação expansiva sólida de 14cm do mediastino anterior, condicionando desvio externo e colapso da veia cava superior sem a trombosar. Apresentava edema da face, tumefação cervical lateral direita e áreas varicosas cutâneas do abdómen superior com 15 dias de evolução e agravamento progressivo. No Serviço de Medicina Interna realizou estudo etiológico: hemograma sem alteração das linhagens evidente, sem coagulopatia, funções renal e hepáticas mantidas, alfa-fetoproteína positiva, eletroforese de proteínas séricas sem alterações de relevo, ecografia da tiróide e pescoço que demonstrou apenas algumas formações ganglionares supraclaviculares bilaterais. O estudo doppler dos vasos do pescoço revelou ectasia jugular externa direita e sinais sugestivos de flebite jugular esquerda. Durante a permanência no internamento ocorreu agravamento das queixas de edema da face e surgimento de circulação colateral na região de transição toracoabdominal. Foi medicado com esquema de corticóide sistémico, com resposta favorável. A D11 de internamento realizou biopsia mediastínica, sugestiva de Tumor Germinativo Seminomatoso não tendo havido necessidade de terapêutica cirúrgica descompressiva.
Discussão:
O SVCS ocorre quando há obstrução ao fluxo sanguíneo da VCS e pode provocar aparecimento de circulação colateral venosa da metade superior do corpo. É considerado uma emergência médica e o diagnóstico e tratamento da causa devem ser imediatos, sendo o seu diagnóstico clínico. Uma das complicações mais frequentemente associada ao seminoma mediastínico é o SVCS.
A obstrução da veia cava superior (VCS) pode ser causada por trombose intravascular associada a invasão neoplásica da parede venosa ou por compressão extrínseca. Mais de 80% dos casos de SVCS são causados por tumores malignos do mediastino. Outras causas a mencionar são a fibrose mediastínica, malformações arteriovenosas, tumores mediastínicos benignos (teratoma, higroma, timoma), pericardite, doenças infeciosas (tuberculose, sífilis, histoplasmose). Os tumores de células germinativas extragonadais são incomuns, correspondendo apenas a 5-7% de todos os tumores germinativos. De todos os locais extragonadais, o mediastino é o mais comum (50-70%), outros a destacar são o retroperitoneu e as cavidades intra-abdominal e intra-torácica. A incidência é maior nos homens jovens, entre os 20-35 anos. Os seminomas são responsáveis por 30-40% dos casos e os não seminomatosos por 60-70%.
Caso clinico:
Homem de 30 anos sem antecedentes prévios e sem toma de medicação habitual referenciado pelo seu médico assistente por imagem em tomografia computorizada (CT) torácica de formação expansiva sólida de 14cm do mediastino anterior, condicionando desvio externo e colapso da veia cava superior sem a trombosar. Apresentava edema da face, tumefação cervical lateral direita e áreas varicosas cutâneas do abdómen superior com 15 dias de evolução e agravamento progressivo. No Serviço de Medicina Interna realizou estudo etiológico: hemograma sem alteração das linhagens evidente, sem coagulopatia, funções renal e hepáticas mantidas, alfa-fetoproteína positiva, eletroforese de proteínas séricas sem alterações de relevo, ecografia da tiróide e pescoço que demonstrou apenas algumas formações ganglionares supraclaviculares bilaterais. O estudo doppler dos vasos do pescoço revelou ectasia jugular externa direita e sinais sugestivos de flebite jugular esquerda. Durante a permanência no internamento ocorreu agravamento das queixas de edema da face e surgimento de circulação colateral na região de transição toracoabdominal. Foi medicado com esquema de corticóide sistémico, com resposta favorável. A D11 de internamento realizou biopsia mediastínica, sugestiva de Tumor Germinativo Seminomatoso não tendo havido necessidade de terapêutica cirúrgica descompressiva.
Discussão:
O SVCS ocorre quando há obstrução ao fluxo sanguíneo da VCS e pode provocar aparecimento de circulação colateral venosa da metade superior do corpo. É considerado uma emergência médica e o diagnóstico e tratamento da causa devem ser imediatos, sendo o seu diagnóstico clínico. Uma das complicações mais frequentemente associada ao seminoma mediastínico é o SVCS.